ФЕНИЛАЛАНИН — ароматическая аминокислота. В организмах присутствует в свободном виде и в составе белков; превращается в аминокислоту тирозин. Незаменимая аминокислота. Врожденное нарушение обмена фенилаланина в организме человека (фенилкетонурия) приводит к умственной отсталости. Н2N-СН-СООНСН2С6Н5

Незаменимая моноаминомонокарбоновая циклическая аминокислота, входящая в состав большинства природных белков; наследственное нарушение превращения Ф. в тирозин приводит к фенилкетонурии.

L-?-фенил-?- аминопропионовая к-та, незаменимая аминокислота. Входит в состав почти всех природных белков (кроме протаминов), встречается в организмах в свободном состоянии. Биохимич. предшественник в биосинтезе...

Β-фенил -α-аминопропионовая кислота, C3H5CH2CH (NH2) COOH; ароматическая аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L-и D-и рацемической DL-форм. В количестве 3–8% L-Ф. входит в состав всех природных белков (кроме протаминов (См.

сущ., кол-во синонимов: 1 аминокислота 36

орф.

фенилаланин, -а

ФЕНИЛАЛАНИН (C6H5CH2CH(NH2)COОН), кристаллическая растворимая АМИНОКИСЛОТА, присутствующая в БЕЛКАХ. Незаменима в питании человека. Врожденное отсутствие фенилаланина (ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ) в организме человека может привести к умственной отсталости.

ФЕНИЛАЛАНИН (2-амино-3-фенилпропионовая кислота, β-фенил-a-аланин, Phe, F)

мол. м. 165,19; бесцветные кристаллы, т. пл. D, L-, D- и L-Ф. соотв. 271–273, 285 и 283 °C (все плавятся с разложением); сублимируется в вакууме; для D-Ф.

см. фенилаланин

см. фенилаланин

см. фенилаланин

см. аспартам

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ, наследственно обусловленный дефект, при котором аминокислота фенилаланин

может привести к умственной отсталости. У детей с фенилкетонурией фенилаланин выделяется с мочой. Для ее лечения применяют специальные диеты.

hyperphenylalaninaemia; Гипер- + Фенилаланин + греч. haima кровь)

наследственное нарушение обмена

фенилаланина, характеризующееся его повышенным содержанием в крови, но в отличие от фенилкетонурии

Промежуточный продукт обмена фенилаланина; повышенное содержание Ф. к. в моче обнаруживают

Промежуточный продукт обмена фенилаланина и тирозина, представляющий собой 2,5-диоксифенилуксусную

Молочная смесь, содержащая гидролизаты белков, бедные фенилаланином или какими-либо другими

и фенилаланина давать желтое окрашивание при нагревании с концентрированной азотной кислотой; используется также для обнаружения белка.

может образовываться в организме из фенилаланина; участвует в биосинтезе адреналина, норадреналина, меланинов, тироксина, многих белков животных и растений.

встречается в моче людей, страдающих ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ, то есть нарушением аминокислотного обмена ФЕНИЛАЛАНИНА.

Производное фенилаланина, природная аминокислота. В белках не встречается. Образуется в тканях

лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. В наст. время ряд А. н. получают микробным синтезом.

СООН-группамн триптофана, фенилаланина, тирозина и в меньшей степени лейцина и метионина.

I

Фенилкетонурия (phenyiketonuria; фенилаланин + кетоны + греч. uron моча; синоним

фенилаланина; проявляется отставанием в физическом развитии и прогрессирующим слабоумием, расстройствами

в 1934 г. Позднее был установлен генетически детерминированный дефект фермента фенилаланин-4

гидроксилазы, который катализирует реакцию гидроксилирования L-фенилаланина в тирозин. Наследуется

по аутосомно-рецессивному типу.

Патогенез. Фенилаланин является незаменимой аминокислотой для построения

Аминокислоты) (фенилаланина, тирозина и триптофана) и обусловлена образованием их нитропроизводных.

а. принадлежат 8 аминокислот: валин, лейцин, изолейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан. фенилаланин.

Фенилаланина и Тирозина.



При наследственном заболевании, выражающемся в нарушении обмена этих аминокислот

триптофан, фенилаланин, аргинин и гистидин, а для цыплят, кроме того, ещё и глицин. Н. а. поступают в организм с кормом.

• см. также аминокислоты

Фенилкетонурия (ФКУ) — врождённое заболевание, вызванное нарушением перехода фенилаланина в тирозин

фенилаланина (ФКУ-1), дигидроптеридинредуктазы (ФКУ-2) или дигидроби-оптерин синтетазы (ФКУ-3

концентрация фенилаланина крови — 58+15 мкмоль/л у взрослых, 60+13 мкмоль/л у подростков и 62+18 мкмоль/л

нормы — 120 мкмоль/л (2 мг/100 мл)

— При нелеченой классической ФКУ содержание фенилаланина крови

нестабильной концентрации фенилалани-на плазмы. Диета с резким ограничением содержания фенилаланина

треонин, триптофан, фенилаланин. Остальные аминокислоты относят к заменимым, но нек-рые из них — лишь

условно. Напр., тирозин образуется в организме только из фенилаланина и при недостатке последнего

мед.

Фенилкетонурия (ФКУ) — врождённое заболевание, вызванное нарушением перехода фенилаланина

гидроксилазы фенилаланина (ФКУ-1), дигидроптеридинредуктазы (ФКУ-2) или дигидроби-оптерин синтетазы (ФКУ-3

● Нормальная концентрация фенилаланина крови — 58+15 мкмоль/л у взрослых, 60+13 мкмоль/л у подростков

фенилаланина крови повышается до 2,4 ммоль/л.

● Молекулярная генетика: известно более 200 различных

содержания фенилаланина вводится с момента подтверждения диагноза классической ФКУ. Учитывая высокое

англ. phenilketonuria) — наследственное нарушение обмена фенилаланина, характеризующееся

с пищей фенилаланина в тирозин. Это приводит к резкому повышению содержания фенилаланина в сыворотке

в период созревания мозга. После окончания процесса миелинизации повышение концентрации фенилаланина

окислении, а также некоторые аминокислоты (фенилаланин, тирозин, лейцин и др.).

• см. ацетоновые тела, кетозы

метионин, фенилаланин, триптофан, лизин и в некоторых случаях аргинин. Для разных животных набор

и фенилаланина, побочных продуктов цикла мочевины и биосинтеза адениловых нуклеотидов.

фенилаланин и аспаргиновая кислота) и метиленовой группой. Аспартам не содержит жиров и потому широко

АСПАРТАМ (метиловый эфир L-α-аспартил-L-фенилаланина)

мол. м. 294,31; бесцветные кристаллы, т. пл

только около 5% активности, в связи с чем нарушается обмен фенилаланина и вследствие этого – тирозина

продуктов, содержащих фенилаланин).

Лит. см. при ст. Ферментопатии.

пирролизин 1 пролин 2 серин 3 теонин 1 тиоэфир 1 тирозин 1 треонин 1 триптофан 2 фенилаланин 1 цистеин 2 цистин 1 цитруллин 1 эрготионеин 1

в биосинтезе ароматических кислот (в т. ч. аминокислот фенилаланина, тирозина и триптофана

определяет включение аминокислоты фенилаланина в полипептидную цепь в процессе биосинтеза белка

В высших растениях Х. к. легко превращается в шикимовую кислоту (См. Шикимовая кислота), Фенилаланин

обмена углеводов и кетогенных аминокислот (фенилаланина, тирозина, лейцина и др.). Нормальное содержание

при к-ром неполное окисление аминокислоты (фенилаланина) может привести к повреждению мозга и тяжелой

что фенилаланин превращается только в тирозин (F), что и приводит к альбинизму.

аминокислота, в организме животных и человека образуется при ферментативном окислении Фенилаланина

из фенилаланина, после окислит. разложения выводится из организма в виде солей фенилпировиноградной

тирозина "ли ферментативным гидроксилированием L-фенилаланина. Прир. соед. (дофа)



образуется

фенилаланина, глутамина, аспарагина, пролина, аргинина, глицина; у свиньи вместо аргинина лизин). По строению

Фенилаланин.

C6H5CH2CH(NH2)COOH.

Тирозин.

n-HOC6H4CH2CHX(NH2)COOH.

Кроме упомянутых, в организме

лизин, метионин, треонин, триптофан и фенилаланин, синтезироваться в организме животных не могут

к накоплению в организме фенилаланина и его токсических производных. При этом также отмечается

глутаминовая кислота, аргинин, метионин, валин, лейцин, треонин, гистидин, фенилаланин и др. Изучены роль

что обеспечивает адаптацию организма к новым условиям.

Биосинтез А. осуществляется из фенилаланина

33,6)

(менее 33,5)









7.

Фенилаланин* (к, г)

Phe

0,6—1,45

аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) должны

и энергии).

Некоторые А. в организме образуются из других А.: тирозин — из фенилаланина, цистеин

триптофан), меланина (фенилаланин, тирозин), гистамина (гистидин), адреналина, норадреналина

Фенилкетонурия, при котором нарушено превращение фенилаланина в тирозин; в крови и моче при этом заболевании

L-пролин, L-фенилаланин, пировиноградную кислоту и аммиак.

Осуществлен лаб. синтез Э

гидролизует пептидные связи, образованные ароматическими аминокислотами — Тирозином и Фенилаланином, однако

гуанозиндифосфат; А — аденин, Г — гуанин, У — урацил, ф — метформил метионин, Фен — фенилаланин, Лиз — лизин.

остатками гидрофобных аминокислот (изолейцином, лейцином, валином, фенилаланином, метионином

лизин.

0,65.

0,90.

1,50.

0,52 метионин.

0,60.

0,87.

0,30 фенилаланин.

0.50.

0,90.

—.

0,46 треонин

предшественники А.а. — фенилаланин и тирозин, образующие соед. типа норбелладина (IX), которые также

А. выделен в 1901, синтезирован в 1905. Образуется из аминокислот фенилаланина и тирозина

фенилаланин, l-пролин, l-лейцин, l-валин. Грамицидин хорошо растворим в спирте, ацетоне, трудно

катализирует также трансаминирование с участием L-тирозина, L-триптофана и L-фенилаланина; скорость

преимущественно связи, образованные ароматическими аминокислотами — тирозином, фенилаланином, триптофаном

из фенилаланина и тирозина через гомоморфинандиеноновые основания, напр. андроцимбина (XIII

аминокислоты фенилаланина приводит к развитию умственной отсталости. Раннее распознавание подобных

из надпочечников кр. рог. скота и синтетич. путём. В организме синтезируется из аминокислот фенилаланина

изолейцин, фенилаланин. Характерная черта алкалоидов 2-го типа наличие в их кольце остатка фенилсерина

и пролин, лизин, фенилаланин, триптофан, антраниловая кислота и гистидин. Однако такая классификация часто

основные стадии: шикимовая кислота → фенилаланин → коричная кислота → феруловая кислота → конифериловый

гистидин, лейцин, изолейцин, фенилаланин, треонин, валин; для птиц, кроме того, — глицин

Синтезирован (+)-псевдоэфедрин с +52° (C2H5OH).

Биогенетич. предшественник Э. — фенилаланин. Разработаны

для связывания боковых цепей остатков гидрофобных аминокислот (триптофан, фенилаланин, лейцин, тирозин

фенилаланина, тирозина, триптофана и лейцина). П. ф. типа эластазы (фермент поджелудочной железы

и цитохромов в и с1.

Биосинтез У. включает метаболич. превращения фенилаланина, тирозина и др. в 4

лейцин, фенилаланин, триптофан, метионин, треонин, лизин), и потому для них основным источником

Гомогентизиновая кислота (продукт метаболизма фенилаланина и тирозина) в большом количестве выводится

состоит гл. обр. из неполярных остатков лейцина, валина, метионина, фенилаланина и не содержит

серин, треонин, валин, аспарагин, глутамин, лейцин, изолейцин, фенилаланин тирозин, гистидин

лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан и фенилаланин) являются незаменимыми, т. е. не могут

образуются лишь из своих предшественников — соответственно метионина и фенилаланина — и могут стать

ткани костей, дентина зубов). Участвует в метаболизме фенилаланина и тирозина, активирует ферменты

Фенилкетонурия характеризуется нарушением превращения фенилаланина в тирозин в результате

генетически обусловленной недостаточности фермента фенилаланин — 4-гидроксилазы, что вызывает накопление

в крови и моче непревращенного фенилаланина и продуктов его обмена — фенилпировиноградной

фенилаланина и лизина. В первые месяцы жизни в моче ребенка обнаруживаются также этаноламин

так называемых кетогенных аминокислот (лейцина, тирозина, фенилаланина, изолейцина), некоторых белков

фенилаланин), и липидами, в состав которых входят незаменимые полиненасыщенные жирные кислоты. В питании

в некоторых европейских популяциях составляет делеция 3 пар оснований, приводящая к потере фенилаланина

гистидина, фенилаланина и др.) лишь двукратна. Две аминокислоты (метионин и триптофан) представлены единств

осуществляется из фенилаланина через тирозин (II) по схеме:



Лимитирующа

1. 
   фенилаланин
   
   Фенілаланін
   
   Русско-белорусский словарь
   

   ---

   
   


2. 
   фенилаланин
   
   Phenylalanine
   
   Полный русско-английский словарь
   

   ---

   
   


3. 
   фенилаланин
   
   • fenylalanin
   
   Русско-чешский словарь
   

   ---

   
   


4. 
   фенилаланин
   
   м. phenylalanine
   
   Русско-английский медицинский словарь
   

   ---

   
   


5. 
   фенилаланин-гидроксилаза
   
   ж. phenylalanine hydroxylase
   
   Русско-английский медицинский словарь
   

   ---

   
   


6. 
   phenylalanine
   
   Фенилаланин (биохимия) фенилаланин (аминокислота)
   
   
   
   Полный англо-русский словарь
   

   ---

   
   


7. 
   fenylalanin
   
   • фенилаланин
   
   
   
   Чешско-русский словарь
   

   ---

   
   


8. 
   hyperphenylalaninemia
   
   гиперфенилаланинемия (нарушение обмена фенилаланина)
   
   
   
   Англо-русский медицинский словарь
   

   ---

   
   


9. 
   dihydroxyphenylalanine
   
   дигидроксифенилаланин, допа, дофа (промежуточный продукт катаболизма фенилаланина)
   
   
   
   Англо-русский медицинский словарь
   

   ---