сущ., кол-во синонимов: 5 липид 7 сфингозин 1 сфингомиелин 2 фосфосфинголипид 2 цереброза 3

Класс сложных липидов, структурные компоненты к-рых — сфингозиновые основания (сфингозин, его аналоги и гомологи). Широко распространены в растит, и животных тканях, особенно в нервной (накопление С. в мозге, напр.

СФИНГОЛИПИДЫ — сложные липиды, в состав которых входит аминоспирт — сфингозин. Содержатся

орф.

сфинголипиды, -ов, ед. -пид, -а

СФИНГОЛИПИДЫ (от греч. sphingo — сжимаю, сдавливаю, связываю и липиды)

соед. общей формулы RCH(OH

сфинголипиды (Х-моно- или олигосахарид).

С. широко распространены в природе, в значит. количествах

Сложные липиды, в состав которых входит ненасыщенный аминоспирт Сфингозин, его гомологи или аналоги. Во всех природных С. аминогруппа сфингозинового основания связана амидной связью с одной из высших жирных кислот или оксикислот...

Сложные липиды, в состав которых входит сфингозин; содержатся в биологических мембранах, миелиновых оболочках нервных волокон и др.

сущ., кол-во синонимов: 1 сфинголипид 5

сущ., кол-во синонимов: 2 сфинголипид 5 фосфосфинголипид 2

сущ., кол-во синонимов: 3 галактоза 4 липид 7 сфинголипид 5

сущ., кол-во синонимов: 2 сфинголипид 5 сфингомиелин 2

I

Сфинголипидозы (sphingolipidoses, сфинголипид[ы] + -ōsis)

наследственные болезни обмена веществ

со спленомегалией, — см. Липидозы.

II

Сфинголипидозы (sphingolipidoses; сфинголипиды + -оз

наследственные болезни, характеризующиеся нарушениями обмена сфинголипидов, обусловленными недостаточностью

разветвлённостью,— осн. структурный компонент сфинголипидов. N-ацильные производные С. (церамиды

важные промежуточные соединения в биосинтезе сфинголипидов. Осуществлён химич. синтез С. и нек-рых его аналогов.

Двухатомный непредельный аминоспирт ациклического ряда, входящий в состав сфинголипидов; ингибитор превращения протромбина в тромбин.

сущ., кол-во синонимов: 7 гликолипид 2 лецитин 11 сфинголипид 5 триглицерид 3 фитосфингозин 1 фосфолипид 11 цереброза 3

Группа сфинголипидов, в которых сфингозин связан фосфодиэфирной связью с холином; содержатся

природе встречается в составе сфинголипидов (См. Сфинголипиды). Биосинтез С. в клетках

происхождения: фосфатидов, стеринов, сфинголипидов и восков, которые являются структурными компонентами клеточных мембран; в настоящее время относятся к липидам.

ЦЕРЕБРОЗИДЫ — группа сложных липидов (сфинголипиды). Содержатся в мембранах нервных клеток

так и в составе сфинголипидов и имеют D-эритро-конфигурацию.

При биосинтезе Ц. образуются из сфингозинов RCH(OH

цереброзидов, ганглиозидов и т. п.

Ц. выделяют при кислотном гидролизе сложных сфинголипидов

служат удобными исходными соед. при синтезе сфинголипидов через бензоилцерамиды RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR

цепи триптофана, а также сфинголипидов и этаноламина. Каталитич. функции ряда ферментов

метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны

Липофусцинозы МКБ

— Е75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

— Е75.4 Липофусциноз нейронов

метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы

обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

● Е75.4 Липофусциноз нейронов

Природные соединения из группы сфинголипидов. Молекулы С. состоят из сфингозина

Цистеина), Триптофана, а также этаноламина, сфинголипидов (См. Сфинголипиды), служит источником

или сфингозина (сфинголипиды). К фосфатидам относятся лецитины, кефалины, полиглицерофосфатиды

сфинголипиды, содержащие остатки сиаловых кислот). К Л. относят также некоторые вещества, не являющиеся

к сфинголипидам.

С. — кристаллич. бесцв. вещества, т. пл. 170–220 °C (с разл.). Присутствуют в тканях

ЦЕРЕБРОЗИДЫ

сфинголипиды общей формулы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OX, где R и R' — алкил, гидроксиалкил

сфинголипиды). К Л. относят также нек-рые вещества, не являющиеся производными жирных к-т

ФОСФОСФИНГОЛИПИДЫ

сфинголипиды главным образом общей формулы RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OP(О)(О−)X, где X

фосфолипидов; в третью группу входят сфинголипиды, стерины и воски. По др. классификации (она приведена

сфинголипидов. Например, для превращ. доступных сфингомиелинов в гликосфинголипиды исходный сфингомиелин

индивидуальных фосфолипидов и сфинголипидов обычно осуществляют полным хим. синтезом. Таким же путем получают

также простагландины и др. эйкозаноиды.

Биосинтез глицеролипидов и сфинголипидов. Центр. промежут

превращаясь в дифосфатидилглицерин. В биосинтезе сфинголипидов ключевое соед. — церамид, образующийся

Хюрлер, в тканях происходит накопление сфинголипидов и/или гликолипидов, но экскреции

❐ Клиническая картина

● Гемолиз эритроцитов

● Креати-нурия

● Отложения сфинголипидов в мышцах

в природе, их остатки входят в состав сфинголипидов животных и растений.

О. — кристаллич. вещества

Клиническая картина

— Гемолиз эритроцитов

— Креати-нурия

— Отложения сфинголипидов в мышцах

— Демиелини-зация

в тканях происходит накопление сфинголипидов и/или гликолипидов, но экскреции мукополисахаридов

сфинголипидов и восков. Установлено, что если в рацион входит значительное количество жиров, содержащих

в различных тканях для этерификации холестерина, синтеза фосфолипидов, сфинголипидов и других соединений

могут быть необычные вещества класса липидов: гликолипиды, сфинголипиды. Многие организмы, включаемые