орф.

сфингозин, -а

Двухатомный непредельный аминоспирт ациклического ряда, входящий в состав сфинголипидов; ингибитор превращения протромбина в тромбин.

Высший алифатический ненасыщенный аминоспирт, C13H27CH = CH CH (OH) CH (NH2) CH2OH. Растворим в органических растворителях; нерастворим в воде; tпл 81,5—83 °С; обладает свойствами основания. В живой природе встречается в составе сфинголипидов (См.

сущ., кол-во синонимов: 1 сфинголипид 5

Сложные липиды, в состав которых входит сфингозин; содержатся в биологических мембранах, миелиновых оболочках нервных волокон и др.

сущ., кол-во синонимов: 5 липид 7 сфингозин 1 сфингомиелин 2 фосфосфинголипид 2 цереброза 3

СФИНГОЛИПИДЫ — сложные липиды, в состав которых входит аминоспирт — сфингозин. Содержатся

Группа сфинголипидов, в которых сфингозин связан фосфодиэфирной связью с холином; содержатся

или ненасыщенной жирной к-той, амьноспиртом сфингозином (или его гомологом). Содержатся в большинстве клеточных

Биосинтез Ц. осуществляется путём перенесения остатка сахара от уридиндифосфогексозы на сфингозин

гликосфинголипиды (производные сфингозина — ганглиозиды, цереброзиды), гликофосфолипиды (диэфиры

которых входит сфингозин, в различных органах и тканях вследствие нарушения функций соответствующих

насыщенного спирта сфингозина, 6-атомного углевода — гексозы (галактозы (См. Галактоза) или глюкозы (См

ФОСФОЛИПИДЫ, фосфатиды, сложные липиды; сложные эфиры глицерина или сфингозина и высших жирных

так и в составе сфинголипидов и имеют D-эритро-конфигурацию.

При биосинтезе Ц. образуются из сфингозинов RCH(OH

или синтезируют селективным N-ацилированием сфингозинов ацилхлоридами в ацетатном буфере при pH 7,3. Ц

нейраминовых к-т. Большинство Г. включают С2О — сфингозин, ацилированный стеариновой к-той, галактозу

Природные соединения из группы сфинголипидов. Молекулы С. состоят из сфингозина

Класс сложных липидов, структурные компоненты к-рых — сфингозиновые основания (сфингозин

эфиры фосфорной к-ты и глицерина или аминоспирта сфингозина, к-рые посредством эфирной или амидной

гидролизе образуют жирные кислоты, сфингозины (сфингозиновые основания) RCH(OH)CH(NH2)CH2OH и углеводы.

Ц

гликозилирование церамидов с помощью уридиндифосфатсахаров или гликозилирование сфингозинов с послед. N

аминоспирта Сфингозина, жирной кислоты и углевода (галактоза, реже глюкоза). В качестве жирнокислотного

Сложные липиды, в состав которых входит ненасыщенный аминоспирт Сфингозин, его гомологи или аналоги

фосфорной кислоты. В состав Ф. входят также глицерин (или аминоспирт Сфингозин), жирные кислоты

сложных Л. содержат также остатки многоатомных спиртов — глицерина (глицеринфосфатиды) или сфингозина

цереброзидаза, КФ 3.2.1.46, 14q24.3-q32.1, ген GALC, р), что приводит к накоплению галактозил-сфингозина

КФ 3.2.1.46, 14q24.3-q32.1, ген GALC, р), что приводит к накоплению галактозил-сфингозина в мозге

4-сфингенин, или сфингозин (R = C13H27CH=CН), 4-гидроксисфинганин, или фитосфин-гозин [R

лепкотриены и др.).

Структура. Наиболее распространенные типы Л. — глицеролипиды и производные сфингозина

сфингозина при первом и шестом атомах С, а кольцо остатка моносахарида ориентировано

в результате N-ацилирования сфингозина ацилкоферментом А. Реакция церамида с цитидиндифосфохолином

производных уридина со сфингозиновыми основаниями с образованием психозина (галактозид сфингозина

или сфингозина (сфинголипиды). К фосфатидам относятся лецитины, кефалины, полиглицерофосфатиды

и гидрофильной (углеводной) частей. Гидрофобная часть представляет собой аминоспирт сфингозин, в котором

сфингозина.

При щелочном или кислотном гидролизе простые Л. либо не подвергаются расщеплению, либо

по содержанию в нем сфингозина.

Дифференциальный диагноз проводится с ревматоидным артритом