гидроксилаза
гидроксилаза
орф.
гидроксилазы, -аз, ед. -лаза, -ы
Орфографический словарь Лопатина
гидроксилаза
сущ., кол-во синонимов: 2 оксидоредуктаза 6 фермент 253
Словарь синонимов русского языка
Гидроксилазы
Группа ферментов, относящихся к классу оксидоредуктаз (См. Оксидоредуктазы); катализируют включение в молекулу субстрата атома кислорода из О2. Реакция протекает при участии окисляющегося при этом восстановленного никотинамидадениндинуклеотид-фосфата (См.
Большая советская энциклопедия
Гидроксилазы
Ферменты, катализирующие реакции присоединения к субстрату одного из двух атомов молекулярного кислорода с образованием гидроксильной группы; локализуются в микросомах и эндоплазматической сети клеток; нарушения синтеза Г. в организме вызывают тяжелые заболевания.
Медицинская энциклопедия
гидроксилазы
Ферменты класса оксидоредуктаз; катализируют реакции присоединения к субстрату только одного из двух атомов кислорода. Второй атом кислорода используется для окисления участвующих в реакции восстановленных НАД-Н, НАДФ-Н. Широко распространены в природе.
Биологический энциклопедический словарь
оксидоредуктаза
сущ., кол-во синонимов: 6 гидроксилаза 2 дегидрогеназа 2 оксигеназа 2 оксидаза 3 пероксидаза 2 фермент 253
Словарь синонимов русского языка
ОКСИДОРЕДУКТАЗЫ
важную роль в обеспечении клеток энергией. Важнейшие группы оксидоредуктаз: дегидрогеназы, гидроксилазы, оксигеназы, оксидазы, пероксидазы.
Большой энциклопедический словарь
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
не усваивается нормально, т. к. отсутствует или бездействует фермент фенилаланиновая гидроксилаза. Это
Научно-технический словарь
оксидоредуктазы
и распада жирных кислот. К О. относятся дегидрогеназы, оксидазы, пероксидазы, гидроксилазы, оксигеназы.
• см. также ферменты
Ветеринарный энциклопедический словарь
оксигеназы
кислорода (в отличие от гидроксилаз). Функция большинства О. сводится к расщеплению гидроксилированных
Биологический энциклопедический словарь
оксидоредуктазы
окисления: дегидрогеназы, оксидазы, пероксидазы, гидроксилазы и оксигеназы. Известно св. двухсот О.
Биологический энциклопедический словарь
Гипоальдостеронизм
фермента кортикостерон — 18-гидроксилазы, участвующего в биосинтезе альдостерона; характеризуется общей
Медицинская энциклопедия
Оксидоредуктазы
Гидроксилазы (включают в субстрат один атом O2), оксигеназы (включают в субстрат оба атома O2). Всего известно свыше 200 О. См. также Окисление биологическое.
Большая советская энциклопедия
СИНДРОМ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ
и тестостерона).
✎ Генетические аспекты
● Недостаточность 21-гидроксилазы (*201910, КФ 1.14.99.10, 6р21.3
в раннем детстве. См. также
● недостаточность 11-р-гидроксилазы
●
● Недостаточность 11-р-гидроксилазы
адреногенитального синдрома). Синонимы: стероидов 11-р-монооксигеназа, стероидов 11-0/18-гидроксилаза, 18-гидро
ксистероид дегидрогеназа, 18-гидроксилаза). Биохимия: 11-р-гидроксилазная система в пучковой
и 18-гидроксилазная активности дефектны в пучковой, но интактны в клубочковой зоне. 18-гидроксилаза
Справочник по болезням
синдром адреногенитальный
Генетические аспекты
— Недостаточность 21-гидроксилазы (*201910, КФ 1.14.99.10, 6р21.3, мутации
См. также
— недостаточность 11-р-гидроксилазы -
— Недостаточность 11-р-гидроксилазы (*202010, КФ
синдрома). Синонимы: стероидов 11-р-монооксигеназа, стероидов 11-0/18-гидроксилаза, 18-гидро-ксистероид
дегидрогеназа, 18-гидроксилаза). Биохимия: 11-р-гидроксилазная система в пучковой и клубочковой зонах
гидроксилазная активности дефектны в пучковой, но интактны в клубочковой зоне. 18-гидроксилаза
Медицинский словарь
рахит наследственный
Выделены 2 формы наследуемого витамин D зависимого рахита: тип I (недостаточность la-гидроксилазы
кальцидиола) и тип II (дефекты рецептора витамина D).
— Тип I — недостаточность la-гидроксилазы
кальцидиола (25-гидроксихолекальциферол la-гидроксилаза, КФ 1.14.13.13 [кальцидиол 1-монооксигеназа
Медицинский словарь
РАХИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ
гидроксилазы кальцидиола) и тип II (дефекты рецептора витамина D).
● Тип I — недостаточность la-гидроксилазы
кальцидиола (25-гидроксихолекальциферол la-гидроксилаза, КФ 1.14.13.13 [кальцидиол 1-монооксигеназа
Справочник по болезням
витамин D
катализирует фермент 25-гидроксилаза. 25-гидроксикальциферолы — осн. транспортная форма витамина D в организме
катализирует фермент 1 α- гидроксилаза, второе -24-гидроксилаза. Аналогично из 25-OH-D2 образуются 1,25-(OH
паратгормона, который активирует в почках 1 α-гидроксилазу, в результате чего ускоряется синтез 1,25-(OH
Химическая энциклопедия
Врождённая дисфункция коры надпочечников
21-гидроксилазы (стероид-21-гидроксилазы) и 11β-гидроксилазы (стероид-11β-гидроксилазы), которые
глюкокортикоидов приводит к дефициту кортизола. Дефект 21-гидроксилазы обусловливает развитие двух
гидроксилазы — развитие гипертонической формы. Компенсация гормонального дисбаланса, вызванного
Медицинская энциклопедия
тирозинемия
аминотрансферазы (тип II), 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (тип III). Тирозинемия типа I (гепаторенальная
недостаточности 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (*276710, 4-гидроксифенилпируват диоксигеназа
Медицинский словарь
ТИРОЗИНЕМИЯ
аминотрансферазы (тип II), 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (тип III).
Тирозинемия типа I
результат недостаточности 4-гидроксифенилпируват гидроксилазы (*276710, 4-гидроксифенилпируват
Справочник по болезням
НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
● Недостаточность 17а-гидроксилазы (см. Недостаточность 17-а-гидроксилазы)
● Недостаточность 17-оксидоредуктазы
гидроксилазы, а также 3-р-гидроксистерон дегидрогеназы
● Влияние материнских андрогенов и прогестина
гидроксилазы. При нормальном уровне 17-гидроксипрогестерона наиболее вероятен истинный
недостаточности 11-гидроксилазы или 3-р-гидроксистерон дегидрогеназы
● При кариотипе 46,XY оценка содержания
с недостаточностью 21-гидроксилазы должны воспитываться как девочки, поскольку при адекватном лечении
Справочник по болезням
нарушения половой дифференцировки
17а-гидроксилазы (см. Недостаточность 17-а-гидроксилазы)
— Недостаточность 17-оксидоредуктазы
гидроксилазы, а также 3-р-гидроксистерон дегидрогеназы
— Влияние материнских андрогенов и прогестина. По мере
гидроксилазы. При нормальном уровне 17-гидроксипрогестерона наиболее вероятен истинный гермафродитизм
гидроксилазы или 3-р-гидроксистерон дегидрогеназы
— При кариотипе 46,XY оценка содержания половых
с недостаточностью 21-гидроксилазы должны воспитываться как девочки, поскольку при адекватном лечении заболевания
Медицинский словарь
гипоальдостеронизм
Недостаточность 18-окси-дазы
— Недостаточность 18-гидроксилазы
— Может сочетаться с поли-гландулярным
Медицинский словарь
ГИПОАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
● Недостаточность 18-окси-дазы
● Недостаточность 18-гидроксилазы
● Может сочетаться с поли-гландулярным
Справочник по болезням
оксидоредуктазы
атомов О-диоксигеназами), если атом О включается в виде группы OH-гидроксилазами.
К О. относится
Химическая энциклопедия
Фенилкетонурия
гидроксилазы, который катализирует реакцию гидроксилирования L-фенилаланина в тирозин. Наследуется
тироксина), адреналина и меланина. Метаболический блок при отсутствии фенилаланин-4-гидроксилазы приводит
Медицинская энциклопедия
ГИРСУТИЗМ
в надпочечниках) повышается при недостаточности различных ферментов (например, 21-гидроксилазы и 11-В-гидроксилазы
Справочник по болезням
фенилкетонурия
Рентгенологические исследования: мозговые кальцификаты.
— Лабораторные исследования
— Дефицит гидроксилазы
гидроксилазы фенилаланина человека, разработана гидроксилазадефицитная животная модель. Однако векторы
Медицинский словарь
ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ
гидроксилазы фенилаланина (ФКУ-1), дигидроптеридинредуктазы (ФКУ-2) или дигидроби-оптерин синтетазы (ФКУ-3
обеспечивающая экспрессию гидроксилазы фенилаланина человека, разработана гидроксилазадефицитная животная
Справочник по болезням
гирсутизм
при недостаточности различных ферментов (например, 21-гидроксилазы и 11-В-гидроксилазы), наблюдаемой
Медицинский словарь
Кортикостероидные гормоны
гидроксилазами, дегидрогеназой и изомеразой. Изменение активности ферментов стероидогенеза может служить
Врождённая дисфункция коры надпочечников) обычно связана с недостаточностью стероид — 21-гидроксилазы
стероид — 11 β-гидроксилазы, стероид — 17 α-гидроксилазы, а также стероид — А-изомеразы. В результате
Медицинская энциклопедия
болезни пероксисом наследуемые
гидроксилаза, 17q25, ген АСОХ). Псевдонеонатальная форма адренолейкодистрофии
— Бифункциональный фермент
Медицинский словарь
БОЛЕЗНИ ПЕРОКСИСОМ НАСЛЕДУЕМЫЕ
фитаноил-КоА гидроксилаза, 17q25, ген АСОХ). Псевдонеонатальная форма адренолейкодистрофии
Справочник по болезням
фермент
гидрогеназа 1 гидроксилаза 2 гидролаза 1 гистаминаза 1 гликогеназа 1 гликолидаза 2 глиоксалаза 1
Словарь синонимов русского языка
окисление биологическое
клетки локализованы гидроксилазы и оксигеназы, организованные в короткие нефосфорилирующие цепи
Биологический энциклопедический словарь
катехоламины
В этих тканях он при участии β-гидроксилазы гидроксилируется до L-норадреналина. Последний в мозговом
Химическая энциклопедия
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ
● в статье Недостаточность ферментов.
1-а-Гидроксилаза кальцидиола, см. Рахит наследственный.
11 р
Гидроксилаза стероидов, см.
● Кортикостерон метил оксидаза
● в статье Недостаточность ферментов.
21
Гидроксилаза, см. Синдром адреногенитальный.
ЗТидрокси-3 метилглутарил КоА лиаза, см. Дефекты катаболизма
● в статье Синдром адреногенитальный.
4 Гидроксифенилпируват гидроксилаза, см. Тирозинемия.
25
Тидроксихолекальциферол 1-а-гидроксилаза, см. Рахит наследственный.
Гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансфераза
Справочник по болезням
недостаточность ферментов
Недостаточность ферментов. 1-а-Гидроксилаза кальцидиола, см. Рахит наследственный. 11 р-Гидроксилаза
стероидов, см.
— Кортикостерон метил оксидаза
— в статье Недостаточность ферментов. 21-Гидроксилаза
в статье Синдром адреногенитальный. 4 Гидроксифенилпируват гидроксилаза, см. Тирозинемия. 25
Тидроксихолекальциферол 1-а-гидроксилаза, см. Рахит наследственный. Гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансфераза, см
телеангиэктазия. Дофамин-р-гидроксилаза (*223360, КФ 1.14.17.1, 9q34, ген DBH) превращает дофамин
Медицинский словарь
Окисление биологическое
В мембранах эндоплазматической сети клетки локализованы гидроксилазы и оксигеназы, организованные в короткие
Большая советская энциклопедия
Симпатолитические средства
норадреналина, который в обычных условиях синтезируется из дофамина под влиянием дофамин-β-гидроксилазы
Медицинская энциклопедия
НЕДОНОШЕННОСТЬ
случаи недоношенности
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 17-а-ГИДРОКСИЛАЗЫ
Биохимия и генетика. Р450С17, или стероидов 17
Справочник по болезням
недоношенность
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 17-а-ГИДРОКСИЛАЗЫ Биохимия и генетика. Р450С17, или стероидов 17-а-мо-нооксигеназа (*202ПО, КФ
Медицинский словарь
рак ободочной и прямой кишок
индуцируют экспрессию бензпирен гидроксилазы, способной инактивировать поглощённые канцерогены
— Отмечено
Медицинский словарь
РАК ОБОДОЧНОЙ И ПРЯМОЙ КИШОК
индуцируют экспрессию бензпирен гидроксилазы, способной инактивировать поглощённые канцерогены
Справочник по болезням
Ферментопатии
реакциях. При недостаточности фенилаланин-гидроксилазы в крови и тканях скапливается не только фенилаланин
как арилуглеводород-гидроксилаза (скорость окисления полициклических углеводородов), параоксоназа
| гидроксилазы
Медицинская энциклопедия
Шишковидное тело
триптофана, авитаминозе В6, дефиците триптофан-гидроксилазы или 5-окситриптофан-декарбоксилазы
Медицинская энциклопедия
Остеопатия нефрогенная
уменьшения активности почечной-1-альфа- и, возможно, 24-гидроксилазы и нарушения биосинтеза 1,25
Медицинская энциклопедия
Катехоламины
гидроксилаза, который катализирует образование норадреналина из дофамина. Значительная часть катехоламинов
Медицинская энциклопедия
Рахитоподобные болезни
с дефектом фермента 1-альфа-гидроксилазы в почках, осуществляющего превращение 25-оксихолекальциферола
D-зависимого рахита можно представить следующим образом: дефицит 1-альфа-гидроксилазы почек
Медицинская энциклопедия
Азотистый обмен
генетически обусловленной недостаточности фермента фенилаланин — 4-гидроксилазы, что вызывает накопление
Медицинская энциклопедия
гидроксилаза
ж. hydroxylase
Русско-английский медицинский словарь
фенилаланин-гидроксилаза
ж. phenylalanine hydroxylase
Русско-английский медицинский словарь
холестерол-7а-гидроксилаза
ж. cholesterol-7a-hydroxylase
Русско-английский медицинский словарь