АГЕНЕЗИЯ (Agenesia; от греч. а — отрицат. частица и genesis — происхождение, образование), аплазия, уродство, при к-ром у плода отсутствует орган или часть тела.

(agenesia; А- + греч. genesis происхождение, развитие)

см. Аплазия.

сущ., кол-во синонимов: 2 аплазия 2 бесплодность 20

орф.

агенезия, -и

АПЛАЗИЯ, то же, что агенезия.

сущ., кол-во синонимов: 2 агенезия 2 отсутствие 32

Иногда терминами «А.» или «агенезия» обозначают разную степень выраженности процесса, понимая под агенезией полное отсутствие органа.

отсутствие яичек, сопровождающееся гормональной дисфункцией и евнухоидизмом; может сочетаться с агенезией придатка яичка и семявыносящего протока.

B.L.L. Ivemark, шведский педиатр)

сочетание агенезии селезенки с врожденным пороком сердца синего

сущ., кол-во синонимов: 20 агенезия 2 безплодность 1 безрезультативность 9 безрезультатность 10

от греч. а — отрицательная частица и plasis — образование)

агенезия, врождённое отсутствие

в сочетании с анос-мией из-за сопутствующей агенезии обонятельных долей мозга.

— Синдром Калылата 1

aplasia; А- + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия)

общее название аномалий

гипогонадизмом в сочетании с анос-мией из-за сопутствующей агенезии обонятельных долей мозга.

● Синдром

эктодермальная гипогидроти-ческая с гипотиреозом и агенезией мозолистого тела (225040, р vs

К, протяжённой делеции синдром). Клинически: выраженная умственная отсталость, агенезия мозолистого тела

эктодермальная гипогидротическая с гипотиреозом и агенезией мозолистого тела

— 305100 Синдром

● Дисплазия эктодермальная гипогидроти-ческая с гипотиреозом и агенезией мозолистого тела (225040, р vs

К, протяжённой делеции синдром). Клинически: выраженная умственная отсталость, агенезия мозолистого

гидротическая

● 225040 Дисплазия эктодермальная гипогидротическая с гипотиреозом и агенезией мозолистого тела

признаки

● Агенезия мозолистого тела

● Адинамия

● Приступы икоты

● Гипотония мышечная

признаки

— Агенезия мозолистого тела

— Адинамия

— Приступы икоты

— Гипотония мышечная

— Периодические

атрезия (отсутствие просвета на определенном участке или на всем его протяжении) и агенезия

относится к порокам развития (Пороки развития). Крайним ее выражением является аплазия (агенезия

и формирование гонад (дисгенезия гонад): они не образуются вообще (агенезия гонад) или содержат

половые органы развиваются при агенезии гонад или при дисгенезии яичек. Мезонефральные протоки дают

агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани

биопсию П. ж.

Патология. Пороки развития П. ж. встречаются крайне редко. Чаще наблюдается агенезия П

ж. Практически всегда она сопровождается агенезией семявыносящих протоков, иногда яичек. При пальцевом

дифференцировать даже при ультразвуковом исследовании. При агенезии П. ж. характерно либо резкое

внутричерепная).

Пороки развития. Выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию М

Тотальная агенезия встречается редко. Она обычно сочетается с другими тяжелыми пороками развития нервной

системы. Субтотальная агенезия М. также, как правило, сочетается с пороками развития ствола мозга

агенезией моста мозга, отсутствием четвертого желудочка и др.). При гипоплазии М. отмечают уменьшение

LISX, N доминантное): сочетание агирии с агенезией мозолистого тела.

● Пахигирия с умственной

доминантное): сочетание агирии с агенезией мозолистого тела.

— Пахигирия с умственной отсталостью

дисплазией и агенезией мозолистого тела (225040, р или Н)

● Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной

#218700,

● 275120,)

● 225040 Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и агенезией мозолистого

и агенезией мозолистого тела (225040, р или Н)

— Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и цили

275120,)

— 225040 Гипотиреоз в сочетании с эктодермальной дисплазией и агенезией мозолистого тела

агенезия) — врожденное отсутствие органа. Врожденная гипоплазия (гипотрофия) — недоразвитие органа

развиться гетеротопии, агенезии и ряд сложных пороков. Например, тяжелые симметричные расщелины лица

отростки. Нарушение дифференциации клеток, возможное в любом периоде эмбриогенеза, обусловливает агенезии

У. относятся: перисистирование — сохранение частей тела, обычно исчезающих в процессе эмбриогенеза, агенезия

агенезией почек и глухотой (235740, р).

✎ Факторы риска: Риск рождения ребёнка с болезнью Хиршспрунга

и колобома радужки

● 235740 Хйршспрунга болезнь в сочетании с полидактилией, агенезией почек и глухотой

Хиршспрунга, брахидактилия типа D (306980, 8).

— Хиршспрунга болезнь в сочетании с полидактилией, агенезией

болезнь в сочетании с полидактилией, агенезией почек и глухотой

— 235750 Болезнь Хйршспрунга, ульнарная

формы. При эмбриональных формах Г. наблюдается либо отсутствие (агенезия), либо неправильное

агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков (полупозвонки

атрезия или агенезия придатка яичка. В паренхиме (опущенного) яичка отмечаются дистрофические изменения

перегородки, агенезия почек, атрезия мочеиспускательного канала и гидронефроз, дефекты позвонков

карликовость и др.)

генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится

паренхимы включают агенезию, аплазию, гипоплазию и кистозные аномалии, а также наличие добавочной

почки.

Агенезия почки — результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Двусторонняя

агенезия П. (арения) отмечается в 4 раза реже односторонней и преимущественно у плодов мужского пола

Дети с двусторонней агенезией П. обычно рождаются мертвыми, с множественными сочетанными пороками

развития. При односторонней агенезии П., как правило, отсутствуют соответствующие мочеточник и половая

Сопутствующая патология

— Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких

— Респираторный дистресс-синдром

дистресс-синдром.

✎ Сопутствующая патология

● Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких

относят агенезию, аплазию, гапоплазию и врожденную локализованную эмфизему Л.; к порокам

Аномалии развития бронхов — см. Бронхи.

Агенезия и аплазия. Под агенезией Л. понимают отсутствие

или рудиментарного бронха. Агенезия возникает в результате прекращения роста бронхолегочных почек

При двусторонней агенезии и аплазии Л. дети нежизнеспособны. Клиническая картина односторонней агенезии и аплазии Л

бронхографию, ангиопульмонографию. Оперативного лечения агенезия и аплазия Л., как правило, не требуют. Прогноз

в семантике терминов а/генезия (Агенезия), ан/емия (Анемия), ан/урия (Анурия), а/тония (Атония), гипо/генезия

всего В. в результате нарушения образования его зачатка — аплазию всего влагалища, или агенезию

эмфизема, киста, агенезия или гипоплазия легкого. Пороки сердца (см. Пороки сердца врожденные (Пороки

 (агенезия

агенезию

врожденной неполноценности эластических и мышечных волокон стенки Т.).

Агенезия — редкий порок развития

выполнения трахеобронхоскопии, на основании результатов которой и ставят диагноз. Больные с агенезией

развития системы желудочков Г. м. и коры большого мозга, агенезии, краниосхизы. Пороками развития

клинически проявляется слабоумием, спастическими парезами, судорожными припадками.

При агенезиях Г. м

затылочные доли, мозолистое тело, мозжечок, мозговой ствол. Агенезии Г. м. часто сочетаются с дефектами

мозгового черепа), гидроцефалией, агенезией мозолистого тела и др. Грыжи Г. м. подразделяют на менингоцеле

грыжевого выпячивания В диагностике агенезий и пороков формирования коры большого мозга важную роль

встречается агенезия (отсутствие) мочевого пузыря. Как правило, она сочетается с другими пороками развития

тетрада Фалло, агенезия мозолистого тела. Лабораторно: экскреция с мочой цистеина и цистамина

развития колобом, брахидактилии; агенезии почки. a-i-Идуронидаза (КФ 3.2.1.76), см

тетрада Фалло, агенезия мозолистого тела. Лабораторно: экскреция с мочой цистеина и цистамина

риск развития колобом, брахидактилии; агенезии почки.

a-i-Идуронидаза (КФ 3.2.1.76), см

микрополигирии, пахигирии, агирии, порэнцефалии, микроцефалии, агенезии мозолистого тела и др. Пороки

гипоплазия или гипертрофия всей П. или одной из ее долей, отсутствие органа (агенезия). Пороки развития П