Диаминодикарбоновая серосодержащая аминокислота, образующаяся в белке при окислении сульфгидрильных групп двух остатков цистеина с образованием дисульфидной связи, формирующей третичную структуру белковой молекулы.

Β,β'-дитиоди-α-аминопропионовая кислота, [НООС CH (NH2) CH2S]2; серусодержащая аминокислота, дисульфид Цистеина. Существует в виде двух оптически активных L- и D-форм и двух неактивных DL- и мезо-форм. L-Ц.

(C6H12N2S2O4) — так называется главнейшая, богатая серою составная часть камней в мочевом пузыре (отсюда название), встречающаяся также в моче в виде кристаллического осадка серо-белого цвета. Чистый...

орф.

цистин, -а

ЦИСТИН (3,3'-дитио-бис-2-аминопропионовая кислота, дицистеин, Cys2) HOOCCH(NH2)CH2SSCH2CH(NH2)COOH

мол. м. 240,24. L-Ц- бесцветные кристаллы; −223,4° (1 г в 100 мл 1 н. HCl); раств. в воде; при 35° рKа1,0 и 2,1 (COOH), 8,02 и 8,71 (NH2). Для D-Ц.

ЦИСТИН — серосодержащая аминокислота, димер цистеина. В белках появляется при образовании между остатками цистеина дисульфидных связей (-S-S-) — которые поддерживают пространственную структуру белковой молекулы.

Дисульфид цистеина, заменимая аминокислота. Входит в состав почти всех природных белков (в кератине волос вместе с цистеином до 18%). Дисульфидные связи, образуемые остатками Ц. между отдельными полипептидными цепями и внутри них, поддерживают определ.

сущ., кол-во синонимов: 1 аминокислота 36

см. цистин

см. цистин

см. цистин

Белки, богатые цистином и не расщепляемые протеолитическими ферментами; входят в состав волос, ногтей, рогового слоя эпителия и др.

I

Цистинурия (cystinuria; цистин + греч. uron моча)

наследственное заболевание, обусловленное

нарушением транспорта определенных аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина) в эпителиальных

что обусловлено особенностями строения органов мочеполовой системы.

Наличие в моче избытка цистина

соединений. Однако механизм гиперэкскреции цистина сложнее, чем простое нарушение общей транспортной

системы, поскольку Клиренс цистина более чем вдвое может превышать скорость гломерулярной

калия, цистин, дефибринированную кровь, глицерин и индикатор — водный голубой краситель.

Выделение цистина (см.) мочою. Кроме камней в мочевом пузыре, он встречается также в моче в виде

уксусной кислотой. Моча, содержащая цистин, обыкновенно зеленовато-желтоватого цвета. Цистин признается

При каких условиях приостанавливается дальнейшее превращение образованного в организме цистина

cystinosis; цистин + -оз, син.: Абдергальдена — Кауфманна — Линьяка синдром, Абдергальдена

болезнь, обусловленная нарушением обмена цистина с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках

продукт обмена серусодержащих аминокислот, содержится в тканях животных, образуется ферментативным окислением цистина и цистеина.

активности многих ферментов, белковых гормонов, токсинов. В организме легко превращается в цистин.

аммиака и сероводорода, а также распад L-цистина с образованием тиоцистеина, пировиноградной кислоты и аммиака.

окисляется на воздухе, образуя цистин, дает комплексы с ионами металлов. При окислении Ц

самопроизвольному окислению с образованием остатков цистина. Ц. участвует в биосинтезе цистина, глутатиона

таурина и кофермента А.

Ц. может быть получен восстановлением цистина, взаимод. фталимидомалонового

хим. сдвиги (в м. д.) 4,344 3,18 и 3,125

Ц. впервые выделен в виде цистина К. Мёрнером в 1899 из рога

и недостаток в рационе аминокислоты — цистина. У утят и гусят от-сутствует перьевой покров

кормами, содержащими цистин и серу (продукты переработки рогов и копыт, жмыхи, овсянка).

Промежуточный продукт обмена Цистеина и Цистина в организме животных. Принимает участие в реакциях

пирролизин 1 пролин 2 серин 3 теонин 1 тиоэфир 1 тирозин 1 треонин 1 триптофан 2 фенилаланин 1 цистеин 2 цистин 1 цитруллин 1 эрготионеин 1

или мочекислых солей. Очень редко встречаются камни из цистина и в особенности ксантина. М. камни могут

цирроз цистиноз Цистиноз — наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина

Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии

интермиттирующее течение.

— Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного

мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках

и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет

Цистиноз — наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом

картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы

● Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение

цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге.

Цистиноз

цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину

ксантин, цистин, индиго, серу, мыла, холестерин. Причины образования К. могут быть общими (нарушение

в молекуле которого 4 остатка аминокислот связаны в кольцо цистином, соединённым также с трипептидом

может содержать глюкозу (сахарный диабет), жёлчные пигменты, цистин (цистинурия), иногда эритроциты — кровавый П.

аминокислот (См. Аминокислоты) (у большинства животных и человека В. состоит из цистина, тирозина

белкового обмена вследствие неполноценного кормления и недостатка аминокислот (цистина, метионина, лейцина

эфиров, амидов, тиолятов, сульфидов, дисульфидов). Обратимо взаимод. с дисульфидами, напр. цистином

соль моно-этаноламина, моноглицериновый эфир-разрушают связи S—S цистина в кератине волос

цистина и триптофана. Значительно больше в них также кальция и фосфора. Как и зерновые корма, Ж. бедны

1,00.

0,18 процент протеина в корме.

16-18.

20.

28.

15-17.

Цистин может заменить половину метионина

цистин, L-глутамин и L-метионин. К пролину Г. абсолютно неспецифична.

В организме Г. ответствен

Лабораторные исследования

— Обнаружение в моче лизина и цистина

— Увеличение содержания амилазы

почти всех природных белков и Глутатиона. При гидролизе белков Ц. превращается в Цистин, из которого Ц

расстройства.

.

❐ Лабораторные исследования

● Обнаружение в моче лизина и цистина

● Увеличение

транспорта лизина, орнитина и аргинина (но не цистина). Тип 1 (*222690): диарея, выраженное отставание

триптофан, цистин, метионин, валин и др., а также углеводы, жиры (особенно соя и арахис), витамины

транспорта лизина, орнитина и аргинина (но не цистина). Тип 1 (*222690): диарея, выраженное

должно содержаться сырого протеина 15%, лизина 0,6%, метионина + цистина 0,42%; для лактирующих маток

аминокислот — лизина и метионина + цистина.

• Нормы и рационы кормления сельскохозяйственных

Дисульфидные связи цистина, образующиеся в результате связывания двух остатков цистеина, участвуют

CH(NH2)COOH.

Цистин.

S2[CH2CH(NH2)COOH]2.

Моноаминодикарбоновые кислоты.

Аспарагиновая.

HOOCCH2CH(NH2

низкомолекулярных биологически активных соед. (напр., в цистине, липоевой кислоте). К прир. Д. типа

цистин, ксантин. Иногда К. представлены каким-нибудь одним веществом (например, холестериновые камни

организмов. Среди них аминокислоты-цистеин, цистин и метионин, витамины-тиамин, биотин, липоевая кислота

все незаменимые аминокислоты, а также цистин, цистеин, глутаминовую кислоту, пролин и тирозин. М.м.м

цистиновый (с. cystinicum) — мочевой К., состоящий преимущественно из цистина.

нарушениям А. о. Избирательное нарушение реабсорбции цистина и цистинурия с генерализованным нарушением

обмена цистина на фоне общей аминоацидурии сопровождает так называемый цистиноз. При этом заболевании

кристаллы цистина откладываются в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Наследственное заболевание

является цистин, а до 5 лет — и гистидин). Более активно, чем у взрослых, протекают у детей процессы

взрослого человека) содержание таурина, треонина, серина, глицина, аланина, цистина, лейцина, тирозина

спиртовую группу°— оксиаминокислоты (серии, треонин); серу — серосодержащие аминокислоты (цистеин, цистин

Цистиноз на фоне общей аминоацидурии характеризуется избирательным нарушением реабсорбции цистина

и цистинурией, сопровождающей генерализованные нарушения обмена цистина, который в виде кристаллов

некоторых аминокислот (цистин, цистеин, метионин) и эфирных масел. Сера поглощается растениями

компонента всех фосфопротеидов; иодпроизводных тирозина, содержащихся в тиреоглобулине; цистина

и цистин. Молочные белки хорошо усваиваются организмом.

Молочный жир по хим. составу представляет собой

хорошо представлены серусодержащие аминокислоты — метионин и цистин, играющие важную роль в профилактике

»

Вторая буква

Третья





«буква»

У

Ц

А

Г







У

УУУ

Фенила-

УЦУ

Серин

УАУ

Тирозин

УГУ

Цистин

У





ланин

и пиримидиновые основания и аминокислоты. Отдельные аминокислоты (L-цистин, D—пироглутаминовая кислота и др

цистин

глицеринофосфорная; глюкоза, цистин; 3) тела ароматического ряда, инозит (см.), гиппуровая кислота, сочетанные

сахар (см. Диабет, Сахарное мочеизнурение), жир (см. Хилурия), тирозин, лейцин, цистин и т. д

много индоксилсерной кислоты. Кроме серной кислоты сера находится в М. в виде роданистых соединений и цистина

то см. Цистин. Об определении газов, содержащихся в М. — см. специальные сочинения по анализу М

части желчи, 4) жир, 5) цистин, 6) лейцин, 7) тирозин, 8) ненормальные мочевые пигменты, 9) различные

пролин, цистин, аргинин, гистидин). Перспективны смешанные химически-ферментативные способы синтеза

аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина). О ее наличии свидетельствует обнаружение в мочевом

осадке кристаллов цистина. Для качественного и количественного определения аминокислот в М

                   |

|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Цистин

кристаллов цистина (см.). Микроскопическая проба на азотно-кислую М. вообще не особенно характерна

диаминокарбоновых кислот (аргинина, лизина) и цистина через клеточные мембраны как в кишечнике

полипептидные) цепи, содержащие аминокислоту цистин, в местах его расположения скреплены дисульфидными

у бактериальных спор разных видов, однако большая часть цистина, содержащегося в значительном количестве

фосфора, щавелевой кислоты, цистина и других метаболитов), химического анализа вышедших камней

состоит из белковых веществ, обогащенных цистином. Объем оболочки достигает 50% от всего объема

и цистина при цистинурии (Цистинурия), глюкозы при гликогеновой болезни, глюкуроновой кислоты

к пептидам. В состав мн. молекул входят остатки цистина, дисульфидные связи которых ковалентно связывают

цистин, гомоцистин, метионин).Течел ние и прогноз: чаще неблагоприятные, обычно смерть на 1 году

аминокислот (цистин, гомоцистин, метионин).Течел ние и прогноз: чаще неблагоприятные, обычно смерть на 1