Заменимая в питании человека аминокислота, не входящая в состав белков, являющаяся промежуточным продуктом биосинтеза мочевины; входит в состав некоторых антибиотиков.

H2N (CH2) ЗСН (NH2) COOH, α, δ — диаминовалериановая кислота, аминокислота, легко растворима в воде и спирте. Имеет 1 асимметричный атом углерода; существует в двух оптически активных (D и L) и одной рацемической форме. L-O.

сущ., кол-во синонимов: 2 аминокислота 36 кислота 171

орф.

орнитин, -а

L-?,?-диаминовалериановая к-та, аминокислота. В белках не встречается. В свободном виде содержится в растениях и тканях млекопитающих. Играет важную роль в биосинтезе мочевины (цикл мочевины, или орнитиновый цикл) и в образовании полиаминов.

ОРНИТИН — NH2(CH2)3CH(NH2)COOH, алифатическая аминокислота. Присутствует в свободном виде в организмах, входит в состав некоторых антибиотиков; в белках не обнаружен. Участвует в биосинтезе мочевины (см. Орнитиновый цикл).

ОРНИТИН (2,5-диаминопентановая кислота, α-δ-диаминовалериановая кислота, Orn) H2N(CH2)3CH(NH2)COOH

мол. м. 132,16; бесцветные кристаллы; т. пл. D-O. и L-O. 140 °C, гидрохлорида D, L-O. 233 °C (с разл.); для L-О.

см. орнитин

см. орнитин

см. орнитин

АРГИНАЗА, фермент из класса гидролаз, катализирующий расщепление аргинина на орнитин и мочевину.

с участием микроорганизмов в результате декарбоксилирования орнитина:

ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ, ферментативный процесс биосинтеза мочевины с участием аминокислоты орнитина

который реагирует с орнитином, образуя цитруллин. Последний, взаимодействуя с аспарагиновой

под воздействием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин. О. ц. у млекопитающих осуществляется преим. в печени.

кишке при ферментативном декарбоксилировании орнитина; при цистинурии обнаруживается в моче.

на глицин с образованием L-орнитина и гуанидиноуксусной кислоты; участвует в синтезе креатина.

аминокислоты орнитина, приводящий к синтезу мочевины. Орнитиновый цикл — важнейший путь

аминокислоты Орнитина и приводящий к синтезу мочевины (См. Мочевина). О. ц. — важнейший путь ассимиляции

орнитина в Цитруллин, цитруллина — в Аргинин и расщепление аргинина на мочевину и орнитин (см. схему

при взаимодействии карбамилфосфата с орнитином (реакция идёт за счёт энергии связи карбамилфосфата). Реакция II

гидролизуется до мочевины и орнитина, который вновь вступает в цикл. О. ц. обнаружен у млекопитающих, лягушек

Фермент, катализирующий расщепление Аргинина на орнитин и мочевину. Содержится в клетках печени

Образуется при декарбоксилировании бактериями аминокислоты Орнитина. В тканях организма П. — исходное

А. участвует в ряде важных ферментативных реакций: в образовании мочевины и орнитина, креатина, аргининфосфата и т. д.

См. формулу при ст. аминокислоты.

а также при щелочном гидролизе А. распадается на аминокислоту орнитин и мочевину (См. Мочевина

3 глутатион 3 глюцин 3 изолейцин 1 лейцин 1 лизин 1 метионин 5 норлейцин 1 окситриптофан 1 орнитин 2

образования цитруллина из орнитина и карбамоилфосфата (II), катализируемая орнитин

карбамоилтрансферазой, настолько велика, что орнитин практически полностью переходит в цитруллин.

Биосинтез

в О. ц. — гидролиз аргинина (V) на орнитин и мочевину, которая выводится из организма через почки

из Орнитина). У растений участвует также в процессе фиксации азота.

Лит.: Майстер А., Биохимия аминокислот

ферментам отнесены: карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоил трансфераза, аргининосукцинат

орнитина. Суммарная частота всех энзимо-патий цикла мочевины — 1 на 40 000 новорождённых. Аргиназа

Орнитин карбамоилтрансфераза (*311250, также 311241, КФ 2.1.3.3, Хр21.1, ген OCTD, К доминантное

цитруллин фосфорилаза, орнитин транскарбамилаза. Орнитин транслоказа (*238970, синдром ННН 13q34

пирамидные знаки. Примечание: ННН — от: Hyperornithmemia-Hyperammonemia-Homodtrullmuria. Орнитин-8

К этим ферментам отнесены: карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоил трансфераза, аргининосукцинат

орнитина. Суммарная частота всех энзимо-патий цикла мочевины — 1 на 40 000 новорождённых.

Аргиназа

Орнитин карбамоилтрансфераза (*311250, также 311241, КФ 2.1.3.3, Хр21.1, ген OCTD, К доминантное

Синонимы: цитруллин фосфорилаза, орнитин транскарбамилаза.

Орнитин транслоказа (*238970, синдром ННН

пирамидные знаки. Примечание: ННН — от: Hyperornithmemia-Hyperammonemia-Homodtrullmuria.

Орнитин-8

C16-алкалоидов осуществляется, вероятно, из орнитина H2NCH2CH2CH2CH(NH2)COOH и C12-поликетида CH3

COCH2)5СО, а C12-алкалоидов-из орнитина и С 8-поликетида.

Лит.: Johns S. R., Lamberton J. А., в кн.: Alkaloids., v. 14, N.Y., 1973, p. 325^6.

М. С. Юнусов

в реакцию с орнитином (в присутствии фермента орнитинтранскарбамоилазы) с образованием цитруллина

ферментом на фумаровую к-ту и аргинин. Фермент аргиназа расщепляет аргинин на мочевину и орнитин

транспорта лизина, орнитина и аргинина (но не цистина). Тип 1 (*222690): диарея, выраженное отставание

Орнитинурия — см.

— Орнитин-6-аминотрансфераза

— в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины

в биосинтезе пролииа и орнитина. В клетках ЦНС Г. к. участвует в переносе ионов K+и обезвреживает аммиак

транспорта лизина, орнитина и аргинина (но не цистина). Тип 1 (*222690): диарея, выраженное

● Орнитинурия — см.

● Орнитин-6-аминотрансфераза

● в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины

полуальдегид глутаминовой кислоты (См. Глутаминовая кислота) или из Орнитина. Окислением с участием

нарушением транспорта определенных аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина) в эпителиальных

образованием цистиновых камней, тогда как гиперэкскреция лизина, аргинина и орнитина не играет

и повышенным выведением с мочой цистина, лизина, аргинина, орнитина; проявляется симптомами пиелита

из гидролизатов желатины в виде флавианата; м. б. синтезирован из орнитина и цианамида. В спектре

этап — биосинтез L-цитруллина из L-орнитина и карбамоилфосфата, катализируемый

аргиназы с образованием мочевины и L-орнитина, который служит субстратом для реакции второго этапа цикла

мочевины.

Цикл мочевины протекает в печени. Превращение L-орнитина в L-цитруллин и синтез

клеток почек не содержат ферментов, необходимых для превращения L-орнитина в L-цитруллин и синтеза

продукты обмена веществ (орнитин, цистатионин и др.), а также редкие А., биол. функции к-рых неясны

кристаллическую соляно-кислую соль основного полипептида, в состав которого входят 5 аминокислот: l-орнитин, d

является орнитин или аспарагиновая кислота. Большинство Х. а. синтезировано. Х. а. обладают широким

аминомасляная кислота); во многих синтезах, в том числе глутатиона, глюкозы (См. Глюкоза), орнитина (см

по их биогенетич. предшественникам, различая группы А., в биосинтезе которых участвуют орнитин

содержатся и др.



А. (орнитин и цитруллин,оксилизин). В природе встречаются также β-А. (напр., β

орнитина и проли-на, участвует в переаминировании при биосинтезе аминокислот, а также в транспорте ионов

Орнитиновый цикл) (М. и орнитин образуются при ферментативном расщеплении аминокислоты Аргинина

нафталинмоносульфокислота 1 ниацин 2 нитроза 1 нитрокислота 1 оксикислота 3 олеум 1 орнитин 2 ортокислота 1

наличие остатков аминокислот D-ряда и присутствие редких диаминокислот (L-гидроксилизина, L-орнитина

сосудистой оболочки и сетчатки (хориоретинопатия) вызывается недостаточностью орнитин-оксокислота

Образуются при ферментативном декарбоксилировании соотв. лизина и орнитина. Кадаверин найден в спорынье

как аргинин, гликокол, орнитин, могут использовать все штаммы хлореллы, в то время как аланин

гидролитического расщепления аминокислоты аргинина на орнитин и мочевину:



Однако аргиназа

подподклассе. Так, Ф. аргиназа, расщепляющий аргинин на орнитин и мочевину, имеет шифр 3.5.3.1, т. е

кислоты, а также Гистамин; из аргинина образуются орнитин и мочевина. Орнитин вступает

орнитина и описании цикла мочевины. Кребс сделал свои открытия в 1932 г., а позднее Холмс — на основе

аминокислот (цистина, лизина, аргинина, орнитина). О ее наличии свидетельствует обнаружение в мочевом

                   |

|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Орнитин

1101, 1993..

Орнитин аминотрансфераза, см. Недостаточность ферментов цикла мочевины.

Орнитин

карбамоилтрансфераза, см. Недостаточность ферментов цикла мочевины.

Орнитин транслоказа, см

1101, 1993.. Орнитин аминотрансфераза, см. Недостаточность ферментов цикла мочевины. Орнитин

карбамоилтрансфераза, см. Недостаточность ферментов цикла мочевины. Орнитин транслоказа, см. Недостаточность

орнитин-транскарбамилазы, сцепленный с полом ихтиоз, семейная гиперхолестеринемия. Непрямые методы

                    | орнитином