ФОСФОРИЛАЗА, фермент из класса трансфераз, катализирующий расщепление гликогена путём присоединения неор-ганич. фосфорной кислоты с образованием глюкозо-1-монофосфата. Существует в двух формах: "а" и "в". Активной является "а"-форма.

• см. также ферменты

сущ., кол-во синонимов: 1 фермент 253

ФОСФОРИЛАЗЫ — ферменты, катализирующие расщепление и обратный синтез гликоэидных связей некоторых

орф.

фосфорилазы, -аз, ед. -аза, -ы

Ферменты класса трансфераз. Катализируют обратимые реакции переноса гликозильных групп (остатков моносахаридов) на ортофосфат (фосфоролиз).

Ферменты класса трансфераз (КФ 2.4.1.1), катализирующие присоединение остатка фосфорной кислоты к углеводам и другим веществам: участвуют в расщеплении гликогена и крахмала.

Ферменты класса трансфераз, Катализирующие реакции фосфоролиза олиго- и полисахаридов, а также нуклеозидов с образованием монофосфорных эфиров сахаров.

ФОСФОРИЛАЗЫ — ферменты, катализирующие в клетках присоединение остатка фосфорной кислоты

фосфорильной группы (–H2PO3) в образующиеся продукты. Ферменты, катализирующие Ф., называются фосфорилазами

См. Фосфорилазы). Ф. широко распространён в процессах обмена веществ у животных, растений

Полисахариды ферментативно расщепляются также фосфорилазами с образованием глюкозо-1-фосфата. Деградация

фосфорилазы и тем самым увеличивает концентрацию сахара в крови. Г. — полипептид, содержащий 29

животных и растит. организмов (их функция не вполне изучена), ферменты (пепсин, фосфорилазы и др.).

превращение глюкозо-1-фосфата в глюкозо-6-фосфат; выделил фосфорилазу и изучил взаимопревращение

фосфорилаз а и b. Открыл трансглюкозидазы, получил в кристаллическом виде фосфоглюкомутазу

Расщепление Г.— гликогенолиз— осуществляется фосфоролитич. (при действии фосфорилазы) и гидролитич

печени активацией фермента фосфорилазы и тем самым увеличивает концентрацию сахара в крови. При снижении

аминокислот в организмах, а также в состав фосфорилазы гликогена. Недостаток В. B6 вызывает анемию

фосфорилазами. Важнейшей реакцией Ф. в животном организме является катализируемое гликогенфосфорилазой

недостаточность) — Г., обусловленный недостаточностью мышечной гликоген-фосфорилазы; проявляется слабостью

гликоген-фосфорилазы печени; характеризуется отставанием роста, выраженной гепатомегалией, умеренной

IX типа (син. Хага болезнь) — Г., обусловленный недостаточностью киназы фосфорилазы B

класса трансфераз (киназами, фосфомутазами, фосфорилазами). играет Важную роль в обменных процессах, т

или фосфорилазы. Регуляция метаболизма Г. происходит нейрогуморалъным путём. Синтез Г. угнетается адреналином; инсулин оказывает противоположное действие.

ферментов типа амилаз (См. Амилазы) (а также фосфорилаз). Д. — аморфные вещества с более или менее

фосфорилазой, а-1→6-связей — амило-1,6-глюкозидазой. К. составляет осн. часть важнейших продуктов

К К. относятся ферменты, обеспечивающие использование гликогена и глюкозы в клетке (киназа фосфорилазы

превращения Г. — фосфоролитическое расщепление, происходящее под влиянием Фосфорилазы и приводящее

фосфорилазы и гликогенсинтетазы и от снабжения ткани глюкозой из крови. При понижении уровня сахара в крови

наблюдается высокая активность фосфорилазы и происходит т. н. мобилизация Г. — исчезновение

под действием фермента гликоген-фосфорилазы с образованием глюкозо-1-фосфата. Эта реакция — первый

фосфорилазы, альдолазой, глицеральдегид-3-фосфат-дегидрогеназой и др.).

А. присутствует во всех клетках

киназа фосфорилазы b фосфорилируется с образованием активной формы, которая сама в свою очередь

катализирует фосфорилирование др. фермента-фосфорилазы b. Последняя ускоряет распад гликогена

Сазерлендом с сотрудниками при исследовании механизма активации фермента фосфорилазы печени

происходит фосфорилирование двух ферментов — фосфорилазы и гликогенсинтетазы. Фосфорилаза

реакция 12) или фосфорилазы крахмала и фосфоглюкомутазы (реакция 13). В процессе гликогенолиза (наиб

гликогенолиза, катализируются ферментами: фосфорилазой (12) и фосфоглюкомутазой (13). Реакции

от соотношения активностей ферментов синтезирующих (гликогенсинтетазы) и расщепляющих Г. (фосфорилазы

гормоны, ионы кальция (участвующие в активации фосфорилазы) и др.

Методы определения Г. в крови

ряда ферментов (химотрипсин, трипсин, бактериальные протеазы, эстеразы, фосфорилаза, фосфоглюкомутаза

лейкоциты





V

Фосфорилаза мышц (миофосфорилаза)

Мышцы





VI

Фосфорилаза печени

Печень, лейкоциты

VII

Фосфофруктокиназа

Мышцы, эритроциты





VIII

Фосфорилаза печени

Печень, головной мозг





IX

Киназа

фосфорилазы

Печень





X

ц-АМФ-зависимая киназа фосфорилазы

Печень, мышцы





XI

Фосфоглюкомутаза?

Печень

циклическая АМФ, активирующая фермент фосфорилазу, и АТФ. Аденозиндифосфорная кислота (АДФ) имеет 2 остатка

с уридиндифосфатглюкозы. Г. расщепляется с помощью фермента фосфорилазы, переносящей остаток глюкозы

в печени при участии фосфорилазы. Образующаяся через стадию глюкозофосфорного эфира глюкоза переходит

1).



При гликогенолизе при участии фермента фосфорилазы происходит отщепление от гликогена одной

фосфорилазы, гликогенсинтетазы, липазы.

Для вет. целей получают А. из надпочечников животных и синтетически

истинные фосфорилазы), относится, напр., гликогенфосфорилаза, расщепляющая гликоген с образованием

протеинкиназы, киназы, фосфорилазы, фосфорилазы Б). Установил общие закономерности регуляции ионами

ферментов: аденилатциклазы, фосфодиэстеразы циклич. нуклеотидов, киназы фосфорилаз и легких цепей

фосфорилазой. Существенную регуляторная роль принадлежит также ферменту фосфофруктокиназе (реакция 5

В присутствии неорганического фосфата растительная фосфорилаза расщепляет α-1,4-связи с образованием

системы — протеинкиназа, киназа фосфорилазы b, фосфорилаза b, фосфорилаза а, амило-1,6-глюкозидаза

реакции, катализируемые следующими ферментами: 1 — фосфорилазой; 2 — амило-1,6-глюкозидазой; 3

окислительных ферментов, фосфорилазы, АТФазы; миофиб-риллы расположены в виде компактных образований

фосфомоноэстераза 2 фосфомутаза 1 фосфорилаза 1 фосфотрансфераза 3 фосфофруктокиназа 1 фотофермент 1 фруктокиназа 1

почечный канальцевый ацидоз. Лабораторные данные: недостаточность печёночной кина-зы фосфорилазы (РНК

мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глютамат-пируват и глютамат

окислительных ферментов, фосфорилазы, АТФазы; миофиб-риллы расположены в виде компактных образований

фосфорилазами с образованием глюкозо-1-фосфата. Деградация гексоз, поступивших в клетку, осуществляется

на молекулу воды. Акцептором может служить также H3PO4 в случае фосфорилаз. Наиб. распространен перенос

почечный канальцевый ацидоз. Лабораторные данные: недостаточность печёночной кина-зы фосфорилазы

РНК); мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глютамат-пируват и глютамат

Синонимы: цитруллин фосфорилаза, орнитин транскарбамилаза.

Орнитин транслоказа (*238970, синдром ННН

цитруллин фосфорилаза, орнитин транскарбамилаза. Орнитин транслоказа (*238970, синдром ННН 13q34

фосфорилаз (фосфоролиз К.) и гидролитич. ферментов. Потребности человека в углеводах покрываются гл

недостаточность киназы фосфорилазы b в печени вызывает нарушение депонирования гликогена в печени

Недостаточность ферментов.

Инозин фосфорилаза, см.

● Пурин-нуклеозид фосфорилаза

● в статье

сиропа (nl).

Киназа фосфорилазы (* 172471, субъединица, у2,16р12.1 -р1 1.2, ген PHKG2): гликогеноз

Med. 128. 387-398, 1971.

Нуклеозид фосфорилаза, см.

● Пурин-нуклеозид фосфорилаза

● в статье

cofactor metabolism. Am. J. Hum. Genet. 53: 768-774, 1993.

Пурин-нуклеозид фосфорилаза (243080, инозин

Синонимы: нуклеозид фосфорилаза, инозин фосфорилаза. Л-ра: Markert ML et al: Mutations in purine

и на образование и распад гликогена в П. Под влиянием фосфорилазы концевые глюкозные остатки гликогена

фосфорилазы, липазы) и подавляя у других (гликоген-синтетазы, пируватдекарбоксилазы

швейцарского типа (см. Агаммаглобу-линемии).

— Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы (см. Недостаточность

швейцарского типа (см. Агаммаглобу-линемии).

● Недостаточность пуриннуклеозид фосфорилазы (см

Недостаточность ферментов. Инозин фосфорилаза, см.

— Пурин-нуклеозид фосфорилаза

— в статье Недостаточность

сиропа (nl). Киназа фосфорилазы (* 172471, субъединица, у2,16р12.1 -р1 1.2, ген PHKG2): гликогеноз

Med. 128. 387-398, 1971. Нуклеозид фосфорилаза, см.

— Пурин-нуклеозид фосфорилаза

— в статье

metabolism. Am. J. Hum. Genet. 53: 768-774,

1993. Пурин-нуклеозид фосфорилаза (243080, инозин фосфо

нуклеозид фосфорилаза, инозин фосфорилаза. Л-ра: Markert ML et al: Mutations in purine nucleoside

      | фосфорилазы

кристалл белка фосфорилазы (электронно-микроскопический снимок, увеличение 220000).

Обобщённая симметрия

а — молекула ДНК; б — трубчатый кристалл белка фосфорилазы (электронномикроскопический снимок, увеличено

деаминазы, пурин-нуклеотид-фосфорилазы, септический гранулематоз; XI. ферментопатии транспортных систем

фосфорилаза

из активного обмена. Ферменты обмена Ф. – Киназы, Фосфорилазы и Фосфатазы. Главную роль в превращениях

нуклеотидаз, нуклеозидаз, фосфорилаз) превращаются затем в свободные пуриновые и пиримидиновые основания

необходимого для превращения неактивной фосфорилазы в активную, что обеспечивает снабжение миокарда энергией

Подобным образом на С. влияют и ионы кальция, активирующие фосфорилазу и обеспечивающие сопряжение

богата ферментами, важнейшими из которых являются амилаза, фосфорилаза, альдолаза. На минеральные