сущ., кол-во синонимов: 9 аденилаткиназа 3 ацетаткиназа 1 карбаматкиназа 1 креатинкиназа 3 миокиназа 3 пиридоксалькиназа 2 рибофлавинкиназа 2 фермент 253 фосфотрансфераза 3

Фосфотрансферазы, ферменты класса трансфераз, катализирующие реакции переноса фосфорильного остатка (—Р03Н2) от АТФ (реже — от др. нуклеозидтрифосфатов) на разл. субстраты. При участии К. фосфорилируются низкомолекулярные соединения (напр.

орф.

киназы, -аз, ед. -аза, -ы

КИНАЗЫ — ферменты, осуществляющие отщепление фосфорной кислоты от аденозинтрифосфата и ее перенос

I

Киназы

ферменты, относящиеся к классу трансфераз, подклассу фосфотрансфераз и катализирующие

образующих металлонуклеотидный комплекс, который и является истинным субстратом киназ. В организме

человека такими ионами являются ионы Mg2+.

Киназы представляют собой белки с молекулярной массой от 21000

недостаточность киназы фосфорилазы b в печени вызывает нарушение депонирования гликогена в печени

].

Библиогр: Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., с. 382, М., 1976.

II

Киназы

ферменты подкласса

КИНАЗЫ (фосфотрансферазы) — ферменты, катализирующие перенос фосфатной группы от молекулы

К К. относятся ферменты, обеспечивающие использование гликогена и глюкозы в клетке (киназа фосфорилазы

Коферменты) (НАД-киназа, рибофлавинкиназа, пиридоксалькиназа), а также протеинкиназы, осуществляющие

ФОСФОТРАНСФЕРАЗЫ — то же, что киназы.

сущ., кол-во синонимов: 1 киназа 9

сущ., кол-во синонимов: 1 киназа 9

сущ., кол-во синонимов: 3 киназа 9 миокиназа 3 фермент 253

сущ., кол-во синонимов: 3 аденилаткиназа 3 киназа 9 фермент 253

сущ., кол-во синонимов: 3 киназа 9 креатиназа 2 фермент 253

сущ., кол-во синонимов: 2 киназа 9 фермент 253

сущ., кол-во синонимов: 2 киназа 9 фермент 253

сущ., кол-во синонимов: 3 киназа 9 фермент 253 фосфофераза 1

То же, что киназы. Кроме того, к Ф. относят ферменты, катализирующие внутримол. перенос фосфорильного остатка (см. мутазы).

[(энтеро)киназа + греч. -genēs порождающий] — вещество, секретируемое слизистой оболочкой верхнего

Фермент, относящийся к группе киназ (См. Киназы) и катализирующий перенос конечного фосфата

протекает преимущественно с участием ферментов (См. Ферменты). Д., осуществляемое киназами (См

Киназы) (креатинкиназа, глюкокиназа и др.), приводит к переносу остатка фосфорной кислоты на др

представляет собой киназу (См. Киназы), которая переносит фосфат с сохранением макроэргической (богатой энергией) связи.

Ферменты из группы киназ (См. Киназы), которые обеспечивают образование фосфорилированных

фосфосахаров из положения 1 в положение 6 при гликогенолизе или превращении 3-фосфоглицерата в 2-фосфоглицерат при гликолизе (см. киназы).

при ряде заболеваний — см. Киназы.

II

Креатинкиназа

фермент из группы фосфотрансфераз (КФ 2.7.3.2

низкомолекулярные вещества пли белки) осуществляется киназами, относящимися к классу трансфераз. Являясь

класса трансфераз (киназами, фосфомутазами, фосфорилазами). играет Важную роль в обменных процессах, т

ферментов: аденилатциклазы, фосфодиэстеразы циклич. нуклеотидов, киназы фосфорилаз и легких цепей

миозина (киназы — ферменты, катализирующие перенос фосфорильной группы с АТФ на субстрат), Ca2

к координации обменных процессов, которая проявляется при его взаимод. с рядом ферментов (киназой

гидролиз Н., разрывая связи между сахаром и основанием. При участии киназ осуществляется

По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мевалонат киназы, метил-малонил-КоА рацемазы

и дефекты метаболизма кобаламина. Мевалонат киназа (*251170, КФ 2.7.1.36, 12q24, ген МУК, р

КоА эпимераза, КФ 5.1.99.1, р;). Клинически — см. выше Мевалонат киназа. Дефекты метаболизма

По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мевалонат киназы, метил-малонил-КоА

рацемазы и дефекты метаболизма кобаламина.

Мевалонат киназа (*251170, КФ 2.7.1.36, 12q24, ген МУК, р

метилмалонил-КоА эпимераза, КФ 5.1.99.1, р;). Клинически — см. выше Мевалонат киназа.

Дефекты метаболизма

не только переносом на молекулу-акцептор фосфатной группы (в реакциях, катализируемых киназами

фосфотрансферазы, см. Киназы, Трансфосфорилирование), и т.д. Т. различных подклассов имеют различные

эпизодов гипертермии

● Аденилат киназы недостаточность

● Врождённая миотония (с. 483)

● Врождённая

вызывает усиленное фосфорили-рование киназы, т. е. угнетение ее способности фосфорили-ровать миозин

осуществляемое киназами (Киназы) присоединение фосфорильного остатка) органических соединений

гипертермии

— Аденилат киназы недостаточность

— Врождённая миотония (с. 483)

— Врождённая амиотония

последовательного фосфорилирования киназами АМФ и ГМФ превращаются в соответствующие нуклеозиддифосфаты

IX типа (син. Хага болезнь) — Г., обусловленный недостаточностью киназы фосфорилазы B

киназа фосфорилазы b фосфорилируется с образованием активной формы, которая сама в свою очередь

Грисчёлли (*214450, 15q21, ген MY05A [MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777], р) подобен

Грисчёлли (*214450, 15q21, ген MY05A [MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777], р) подобен по клинике

киназ).

Получают Ф. обычно из дрожжей или мозга животных экстракцией подкисленными смесями орг

А-киназы), роль которых и заключается в открытии-закрытии ионных каналов. Собственно название

протеинкиназа м. б. переведено как белок (протеин), связанный с движением (киназа).

В ответ на присоединение

не только переносом фосфорильной группы на молекулу-акцептор, как это происходит в реакциях, катализируемых киназами

Киназы), но и переносом пирофосфатной группы (например, при синтезе пуринов), остатка адениловой

Р. в организме происходит с участием АТФ и ряда ферментов. Так, флаво-киназа катализирует синтез ФМН

которой присутствуют в различных тканях (см. Киназы). Активность креатинкиназы в сыворотке крови

#600802, 600173, 176947, в т.ч. недостаточность Янус-киназы-3, тирозин киназы ZAP-70, р

формы (#600802, 600173, 176947, в т.ч. недостаточность Янус-киназы-3, тирозин киназы ZAP-70, р

1 катализатор 11 катеасин 2 катепсин 1 киназа 9 коагулаза 2 кодегидрогеназа 2 комплемент 2 кофеин 9

VII

Фосфофруктокиназа

Мышцы, эритроциты





VIII

Фосфорилаза печени

Печень, головной мозг





IX

Киназа

фосфорилазы

Печень





X

ц-АМФ-зависимая киназа фосфорилазы

Печень, мышцы





XI

Фосфоглюкомутаза?

Печень

катализирующие перенос групп, содержащих атом P (этот подкласс наз. киназами). Большинство

связывающие большие группы родственных ферментов (в частности, киназы и дегидрогеназы). Примеры таких

протеинкиназы, киназы, фосфорилазы, фосфорилазы Б). Установил общие закономерности регуляции ионами

● гены MTND5 и MTND6: атрофия зрительного нерва Лебера.

Аденилат киназа (* 103000, КФ 2.7.4.3, 9q34.1

Глицерол киназа, (*307030, КФ 2.7.1.30, Хр21.3-р21.2, ген GK, N). При недостаточности фермента: задержка

Дегидрогеназа, см. Синдром адреногенитальный.

Дезоксицитидин киназа (*125450, КФ 2.7.1.74, 4ql3.3

сиропа (nl).

Киназа фосфорилазы (* 172471, субъединица, у2,16р12.1 -р1 1.2, ген PHKG2): гликогеноз

Маннозидаза, см. Маннозидоз.

Мевалонат киназа, см. Ацидурия метилмалоновая.

Металлопротеиназа 9 матричная, см

MTND5 и MTND6: атрофия зрительного нерва Лебера. Аденилат киназа (* 103000, КФ 2.7.4.3, 9q34.1

Глицерол киназа, (*307030, КФ 2.7.1.30, Хр21.3-р21.2, ген GK, N). При недостаточности фермента: задержка

Дегидрогеназа, см. Синдром адреногенитальный. Дезоксицитидин киназа (*125450, КФ 2.7.1.74, 4ql3.3

сиропа (nl). Киназа фосфорилазы (* 172471, субъединица, у2,16р12.1 -р1 1.2, ген PHKG2): гликогеноз

см. Маннозидоз. Мевалонат киназа, см. Ацидурия метилмалоновая. Металлопротеиназа 9 матричная, см

лентигиноз периорифици-альный) — мутации в гене серин/треонин киназы 11 (602216)

● Клиническая картина

альный) — мутации в гене серин/треонин киназы 11 (602216)

— Клиническая картина: гамартомные полипы

изоцитратдегидрогеназа-киназа (фосфатаза), играющего существ. роль в переключении обмена с Т. к. ц. на анаплеротич

мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глютамат-пируват и глютамат

артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот

— Недостаточность глицерол киназы

● Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)

● Синдром Омгрова (синдром

РНК); мышечная киназа фосфорилазы в пределах нормы; повышенное содержание глютамат-пируват и глютамат

дулинзависимая протеинкиназа (EF-2-киназа), которая может активироваться при разл. физиол. воздействиях и фосфори

из активного обмена. Ферменты обмена Ф. – Киназы, Фосфорилазы и Фосфатазы. Главную роль в превращениях

системы — протеинкиназа, киназа фосфорилазы b, фосфорилаза b, фосфорилаза а, амило-1,6-глюкозидаза

расщепляющего белки. Белки пищи перерабатываются под действием трипсина и энтеро-киназы — ферментов