сущ., кол-во синонимов: 1 гликолипид 2

ГАНГЛИОЗИДЫ — природные органические соединения из группы сложных липидов. Содержатся в большинстве

У человека изменения количества и структуры ганглиозидов приводят к нарушению психики.

Природные органич. соединения из группы гликосфинголипидов, содержащие один или неск. остатков нейраминовых к-т. Большинство Г. включают С2О — сфингозин, ацилированный стеариновой к-той, галактозу, глюкозу и разл. гексозамины.

ГАНГЛИОЗИДЫ (сиалогликосфинголипиды)

гликосфин-голипиды общей формулы , где Х — углеводная цепь

Сложные гликолипиды. В норме содержатся преимущественно в нервных ганглиях, но также и в эритроцитах, тканях печени, селезенки и др. Участвуют в межклеточных процессах, являются рецепторами для некоторых токсинов (столбняка, холеры и др.) и серотонина.

I

Ганглиозиды

гликоконъюгаты, относящиеся к гликосфинголипидам и содержащие в углеводной части

где G — ганглиозид, М, D и Т — количество остатков (моно-, ди- и три-) сиаловых кислот в молекуле

из гликозилтрансфераз, N-ацетилгалактозилтрансферазы, катализирующей превращение GM3-ганглиозида в GM2

ганглиозид. Этот биохимический дефект приводит к развитию у человека наследственной болезни GM3

мозге, печени) накапливается GM2-ганглиозид, что приводит ребенка к гибели вскоре после рождения

см. ганглиозиды

См. Ганглиозиды.

сущ., кол-во синонимов: 2 ганглиозид 1 липид 7

особенно богата гликолипидами (ганглиозидами и цереброзидами) нервная ткань.

в состав многих гликопротеидов и гликолипидов, например ганглиозидов мозга: при некоторых болезнях

веществ крови, ганглиозидов, гликолипидов микобактерий и т. п.

представители — Цереброзиды (характерны для нервной ткани) и ганглиозиды (обнаружены в нервных узлах

в состав ганглиозидов, гликопротеидов, муцинов, олигосахаридов молока и т. п.) присутствуют

гликосфинголипиды (производные сфингозина — ганглиозиды, цереброзиды), гликофосфолипиды (диэфиры

гиалуроновой к-ты, кератосульфатов, ганглиозидов, гликопротеидов сыворотки крови, групповых веществ крови

Производное ЦМФ — ЦМФ-ацетилнейраминовая к-та участвует в синтезе ганглиозидов и структурных компонентов

к-ты; у гликосфинголипидов (цереброзиды, сульфатиды, глобозиды, ганглиозиды) первичная гидроксильная группа замещена

кислот (См. Сиаловые кислоты) (ганглиозиды) (формулы см. в ст. Липиды). С. обнаружены в мембранах

метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы

цереброзидов, ганглиозидов и т. п.

Ц. выделяют при кислотном гидролизе сложных сфинголипидов

метаболизмом сфинголипидов, ганглиозидов, липофусцинов. Терминология запутана, многие клинические формы сходны

и ганглиозиды нервной ткани), фосфатидные к-ты (фосфолипиды) и др. Л. образуют энергетич. резерв организма

свидетельствует о нарушениях обмена ганглиозидов (болезнь Гоше).

Осуществлен полный хим. синтез

ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим снижением интеллекта, зрения и наследуемых по аутосомно

и кислые (ганглиозиды и сульфогликозилцерамиды), содержащие в углеводном остатке карбоксильные группы

или мембранных структурах. Гликосфинголипиды (особенно ганглиозиды) и антитела к ним используют в лечении

гликолипиды (ганглиозиды), олигосахариды. Занимая в молекулах этих веществ концевое положение

детерминированный блок ферментов, катаболизирующих ганглиозиды — кислые сфингогликолипиды, содержащие

активность галактозаминидаз А и В нормальная, но имеет место накопление в головном мозге GM2-ганглиозида

фосфатидилинозит, сфингомиелины и др.; к гликолипидам — гликозилдиглицериды, цереброзиды, ганглиозиды

молекулам относятся антитела, Р. гормонов, медиаторов, вирусов, токсинов и др. Большинство Р. клеточной поверхности является гликопротеидами и ганглиозидами.

и являются важными компонентами мембран (см. также ганглиозиды, цереброзиды, фосфоинозитиды

с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты

группа заболеваний, обусловленных нарушением катаболизма ганглиозидов — сложных гликолипидов

ганглиозидозов. В основе их развития лежит метаболический дефект расщепления ганглиозидов в результате

При этом дефекте нарушено отщепление концевой галактозы от GM1-ганглиозида, который откладывается в больших

в результате отложения ганглиозидов в клетках сетчатки. Если ребенок дожил до 6 месяцев, то у него формируется

галактозидазы уровень накопления GM1-ганглиозидов в сером веществе головного мозга в 10 раз превышает

Ганглиозиды, также относящиеся к гликосфинголипидам, в олигосахаридной цепи молекулы содержат остатки

сиаловых кислот. Цереброзиды и ганглиозиды объединяет присутствие в их молекуле особого основания

системе) ганглиозидов. Классификация

— Ганглиозидоз GM1 (вероятно, р). Причина: в установленных случая

системе) ганглиозидов.

✎ Классификация:

● Ганглиозидоз GM1 (вероятно, р). Причина: в установленных

состав ганглиозидов — рецепторов нейрональных мембран; его внутримышечное применение стимулирует

чувствительной клетки — ганглиозид GMI. С другими структурами мембраны эти Т. не связываются. Т.о

и ганглиозидами, а стероиды — в основном холестерином (около 30%). В липидных компонентах М.б. содержатся

в деградации GM2~ ганглиозидов. Тэя-Сакса болезнь развивается при дефектах а-цепи, Сэндхоффа болезнь — р-цепи

в деградации GM2~

ганглиозидов. Тэя-Сакса болезнь развивается при дефектах а-цепи, Сэндхоффа болезнь