сущ., кол-во синонимов: 2 дистрофия 7 заболевание 339

(от Мио... и греч. páthos — страдание, болезнь)

прогрессирующие мышечные дистрофии (См. Дистрофия); относятся к наследственным заболеваниям (См. Наследственные заболевания).

орф.

миопатия, -и

(myopathia; Мио- + греч. pathos страдание, болезнь)

общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений...

МИОПАТИЯ (от мио... и...патия) — хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц.

Миопатии — обобщённое название множества заболеваний мышечной системы (главным образом, скелетной

иногда псевдогипертрофией. Миопатии могут протекать по атрофическому, дистрофическому, миотоническому

метаболическому и миастеническому типам. Точная диагностика миопатий сложна, во многих случаях необходима биопсия

мышц, практически во всех случаях обязателен углублённый семейный анамнез. Классификация миопатий

характеризуется мышечной слабостью.

— Миопатии

— Врождённые, проявляются с рождения и характеризуются

К миопатиям относят как наследственные нервно-мышечные заболевания, так и разнообразные нервно

Миопатии могут иметь аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный или сцепленный с полом тип

мед.

Миопатии — обобщённое название множества заболеваний мышечной системы (главным образом

иногда псевдогипертрофией. Миопатии могут протекать по атрофическому, дистрофическому, миотоническому

метаболическому и миастеническому типам. Точная диагностика миопатий сложна, во многих случаях необходима

миопатий запутана, многие нозологические единицы имеют эпонимические, слишком общие и частично

характеризуется мышечной слабостью.

● Миопатии

● Врождённые, проявляются с рождения

inyopathia inetabolica)

синдром, клинически сходный с миопатией, развивающийся при некоторых нарушениях обмена веществ, например при гликогенозах.

A. Graefe)

см. Миопатия офтальмоплегическая.

S. Nevin, совр. англ. невропатолог)

см. Веландера форма миопатии.

J.H. Hoffmann, 1857—1919, нем. невропатолог)

вариант ювенильной формы миопатии Эрба, характеризующийся доброкачественным течением.

myopathia endocrinica)

синдром, клинически сходный с миопатией, развивающийся при некрых

Метаболические миопатий — заболевания, в основе которых лежат наследуемые нарушения углеводного

эпизодах миоглобинурии и электромиографическом обследовании.

— Митохондриальная миопатия, помимо симптомов

печени.

— Тиреотоксическая миопатия — выраженная мышечная слабость при тяжёлом тиреотоксикозе

Миопатия вследствие недостаточности сукцинатдегидрогеназы и аконитазы (*255125, р) — характеризуется

прогрессирующая миопатия; лабораторно выявляют недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы и эпизоды

мед.

Метаболические миопатий — заболевания, в основе которых лежат наследуемые нарушения

эпизодах миоглобинурии и электромиографическом обследовании.

● Митохондриальная миопатия, помимо

функции печени.

● Тиреотоксическая миопатия — выраженная мышечная слабость при тяжёлом тиреотоксикозе

● Миопатия вследствие недостаточности сукцинатдегидрогеназы и аконитазы (*255125, р

прогрессирующая миопатия; лабораторно выявляют недостаточность 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы

(osteosclerosis systemica hereditaria cum myopathia)

см. Камурати — Энгельманна болезнь.

G. B.A. Duchenne)

см. Миопатия псевдогипертрофическая (Миопатия).

G. B.A. Duchenne)

см. Миопатия псевдогипертрофическая (Миопатия).

P.E. Becker)

см. Миопатия Х-хромосомная псевдогипертрофическая доброкачественная (Миопатия).

W.H. Erb, В.К. Рот)

см. Миопатия юношеская.

W.Н. Erb)

см. Миопатия юношеская.

L.Th.J. Landouzy, 1845—1917, франц. врач; J.J. Dejerine, 1849—1917, франц. невропатолог)

см. Миопатия плече-лопаточно-лицевая (Миопатия).

L. Welander, американский невропатолог; син.: Говерса — Веландера форма миопатии, миопатия поздняя

дистальная наследственная, Невина миопатия)

миопатия с медленным доброкачественным течением

W.R. Gowers, 1845—1915, англ. невропатолог; L. Welander, — совр. американский невропатолог)

см. Веландера форма миопатии.

См. Миопатия юношеская.

atrophia musculorum juvenilus)

см. Миопатия юношеская.

dystrophia musculorum progressiva)

см. Миопатия прогрессирующая.

Лоб с гладкой (без складок) кожей, которая не может быть произвольно наморщена; признак прогрессирующей миопатии.

W.Н. Erb, 1840—1921, немецкий невропатолог)

1) см. Миопатия юношеская,

2) см. Паралич спастический спинальный (Паралич).

Отсутствие подтягивания углов рта кверху при смехе; признак миопатии, обусловленный атрофией соответствующих мимических мышц.

W.Н. Erb, 1840—1921, немецкий невропатолог; В.К. Рот, 1848—1916, отечественный невропатолог)

см. Миопатия юношеская.

и относительной сохранности его поперечных мышц; отмечается чаще при юношеской форме миопатии.

вследствие слабости проксимальных отделов ног; наблюдается при тиреотоксикозе, миопатии, полирадикулоневритах.

сущ., кол-во синонимов: 7 амилоидоз 2 болезнь 995 гиалиноз 1 миопатия 2 ониходистрофия 1 остеопороз 1 фетофанероз 1

впадины; признак миопатии, обусловленный слабостью мышц плечевого пояса.

под этим названием характерный вид ребёнка (прежде всего, амимию, вялость мышц)

при врождённых миопатиях

амиотония (болезнь Оппенхайма, #205000, р)

● Метаболические миопатии, миотонии, болезнь центрального

также: Миопатии, Миопатии метаболические, Атаксия, Миастении

✎ МКБ: G71.2 Врождённые миопатии

названием характерный вид ребёнка (прежде всего, амимию, вялость мышц) при врождённых миопатиях

болезнь Оппенхайма, #205000, р)

— Метаболические миопатии, миотонии, болезнь центрального стержня

Миопатии, Миопатии метаболические, Атаксия, Миастении МКБ. G71.2 Врождённые миопатии Литература

невропатолог)

вариант прогрессирующей миопатии, при котором процесс начинается с двуглавой и трехглавой мышц

нижней губы; обусловлена псевдогипертрофией круговой мышцы рта и атрофией остальной мимической мускулатуры; наблюдается при миопатии.

I

Лейдена дистрофия (Е.V. Leyden, нем. врач, 1832—1910)

форма прогрессирующей миопатии

миопатии, характеризующаяся преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей при отсутствии псевдогипертрофии; развивается в детском возрасте.

при поднимании и вытягивании руки вперед; наблюдается при параличе передней зубчатой мышцы вследствие поражения длинного грудного нерва, а также при миопатии.

в положение сидя без опоры руками сзади; наблюдается при миопатии и полиомиелите вследствие слабости длинных мышц спины.

Lundberg P.O., 1973). Наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием миопатии

Применяют подкожно в виде раствора при лечении миастении, миопатии, детских церебральных параличей

миопатии и обратимой миоглобинурии при котором вслед за приступом мышечной слабости и болезненности мышц

суставах, удерживаясь руками за голени, выпрямление туловища с упором руками в бедра; наблюдается при миопатии.

миопатия, различные формы миотрофии и др.). По A. Porot (1975), это искусственно созданная группа

о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии с преимущественным

нейросенсорная тугоухость, васкулиты.

— Синдром Кйрнса- Сейра.

— .Синдром миопатий, кардиомиопатии

и внезапной смерти (*212130, р) -асимметричное утолщение перегородки, скелетно-мышечные миопатий

115250)

— Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (212130)

— Синдром Сенджерса (212350)

о кардиомиопатических поражениях сердца при разных генетических дефектах (миопатии

нейросенсорная тугоухость, васкулиты.

● Синдром Кйрнса- Сейра.

● .Синдром миопатий, кардиомиопатии

и внезапной смерти (*212130, р) -асимметричное утолщение перегородки, скелетно-мышечные миопатий

коллагеномы (115250)

● Синдром миопатий, кардиомиопатии и внезапной смерти (212130)

● Синдром Сенджерса (212350)

или при прогрессирующих формах миопатии;

2) артродез плечевого сустава, при котором головку плечевой кости скрепляют

сосудов, вегетативных неврозах и миопатии. Дозы под кожу: корове 0,2—0,5 г; собаке 0,03 — 0,08 г. Хранят в хорошо укупоренных банках оранжевого стекла.

нервов глаза и/ или миопатию иннервируемых ими глазных мышц.

✎ Классификация:

● Внутренняя — паралич

наследуемые, Миопатии, Миастения тяжёлая

МКБ-10

● Н49 Паралитическое косоглазие

● Н49.0 Паралич 3-го

движения глаз

✎ МШ:

● 277320 Висцеральная миопатия семейная

● 550900 Мионейрогастроинтестинальная энцефалопатия

глаза и/ или миопатию иннервируемых ими глазных мышц. Классификация

— Внутренняя — паралич цилиарной

Миопатии, Миастения тяжёлая МКБ-10

— Н49 Паралитическое косоглазие

— Н49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного

МШ

— 277320 Висцеральная миопатия семейная

— 550900 Мионейрогастроинтестинальная энцефалопатия

активности креатинкиназы в сыворотке крови используют в диагностике инфаркта миокарда, миопатий.

мед.

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся

следующие типы воспалительных миопатии:

● Первичный полимиозит

● Первичный ДМ

● Полимиозит в сочетании

паразитарный)

● Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств

свидетельствующие о миопатии

● 50-кратный рост концентрации миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил

миопатия

● Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения

● Миоспецифи-ческие ферменты

форма недостаточности фермента, дефект гена СРТ2 вызывает у взрослых миопатию (мышечная слабость

лопатия (возможна кома), миопатия, гипогликемия, гипераммониемия.

● Преимущественно миопатический дефект

Клинически: кардиомиопатия, сердечные блокады и аритмии, миопатия, эпизоды ночного апноэ, гепатомегалия

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит — идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся

типы воспалительных миопатии:

— Первичный полимиозит

— Первичный ДМ

— Полимиозит в сочетании с ДМ

миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов

Критерии диагноза

— Полимиозит

— Миопатическая мышечная слабость

— Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии

субъективно мышечная слабость отсутствует

— Данные ЭМГ

— Определённый диагноз ДМ — миопатия

— Лёгкий

недостаточности фермента, дефект гена СРТ2 вызывает у взрослых миопатию (мышечная слабость

возможна кома), миопатия, гипогликемия, гипераммониемия.

— Преимущественно миопатический дефект

кардиомиопатия, сердечные блокады и аритмии, миопатия, эпизоды ночного апноэ, гепатомегалия

дыхательной мускулатуры

— Миопатия врождённая с умственной отсталостью, малым ростом и гипогонадотропным

гипого-надизмом (синдром Чадлея, 253320, р). Клинически: врождённая непрогрессирующая миопатия

SPSMA, R)

— Лопаточно-малоберцовая миопатия (лопаточно-малоберцовый синдром, миопатический тип

Миопатия эндокринная — синдром, клинически сходный с миопати-ей, развивающийся при некоторых нарушениях

гипокетотическая (#255120, llq, ген карнитин пальмитоил транс-феразы I CPT1,

— 600528, р)

— Миопатия

фосфатемия)

— Миопатии

— Полимиозит, дерматомиозит

— Злокачественная гипертермия

— Злокачественный синдром

Изониазид

— Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей)

— Сахарный

скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями. Диета -- при острой почечной недостаточности

Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II

— 255120 Гипогликемия гипокетотическая

— 268200 Рабдомиолиз острый рецидивирующий

дыхательной мускулатуры

● Миопатия врождённая с умственной отсталостью, малым ростом

и гипогонадотропным гипого-надизмом (синдром Чадлея, 253320, р). Клинически: врождённая непрогрессирующая миопатия

ген SPSMA, R)

● Лопаточно-малоберцовая миопатия (лопаточно-малоберцовый синдром, миопатический тип

● Миопатия эндокринная — синдром, клинически сходный с миопати-ей, развивающийся при некоторых

● Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы II (-#255110, ген карнитин пальмитоил

фосфатемия)

● Миопатии

● Полимиозит, дерматомиозит

● Злокачественная гипертермия

● Злокачественный

● Теофиллин

● Изониазид

● Злокачественные новообразования (острая некротическая миопатия опухолей

к острому некрозу скелетных мышц, особенно у лиц с метаболическими миопатиями.

✎ Диета

✎ МШ:

● 232600 болезнь МакАрдла

● 255110 Миопатия с недостаточностью карнитин пальмитоил трансферазы

● Митохондриальные миопатии и энцефаломиопатии (см. Миопатии).

● Оикоцитома (#553000, дефект гена цитохромоксидазы

episodes,

● 540000, мутации гена MTTL [тРНК лейцина]). Митохондриальная миопатия, энцефалопатия

миопатии и энцефаломиопатии (см. Миопатии).

— Оикоцитома (#553000, дефект гена цитохромоксидазы I

540000, мутации гена MTTL [тРНК лейцина]). Митохондриальная миопатия, энцефалопатия, молочнокислый