Карб/окс/ил/а́з/а.

сущ., кол-во синонимов: 1 фермент 253

Ферменты, катализирующие реакции карбоксилирования; участвуют в обмене веществ в организме.

орф.

карбоксилазы, -аз, ед. -аза, -ы

см. оксалоацетатдекарбоксилаза

см. фосфоенолпируват-карбоксикиназа

всех высших животных и человека. Входит в активный центр карбоксилаз — ферментов, катализирующих

карбоксилирование органич. к-т. Важнейшие из них — пируваткарбоксилаза и ацетил-КоА-карбоксилаза — функционируют

на начальных этапах глюконеогенеза и биосинтеза липидов. В активном центре карбоксилаз Б. связан с ε

реакции ФОТОСИНТЕЗА. Реакции способствует энзим, рибулозо-дифосфат карбоксилаза, который присутствует

или в карбоксилазе. Фон препарата окрашивается в различные оттенки жёлтого цвета, ядра клеток и ядрышки

превращения нуклеопротеидов в растениях, установил наличие у высших растений карбоксилазы

КоА карбоксилазы (также кетотическая форма) — необычное лицо с пухлыми щеками и контуром верхней

ОКСАЛОАЦЕТАТДЕКАРБОКСИЛАЗА (оксалоацетат-карбоксилаза)

фермент класса лиаз, катализирующий

ФОСФОЕНОЛПИРУВАТ-КАРБОКСИКИНАЗА [ГТФ-оксалоацетат-карбоксилаза (трансфосфорилирующая)]

фермент

карбоксилазы (также кетотическая форма) — необычное лицо с пухлыми щеками и контуром верхней губы

аденозинтрифосфат, АДФ — аденозиндифосфат. Эта реакция, катализируемая ацетил-КоА-карбоксилазой,— важнейший этап

карбоксилазой и обеспечивает утилизацию пропионовой кислоты, образующейся при окислении жирных кислот

Эхокар-диографические изменения

— Снижение активности пируват карбоксилазы в печени и культурах

● Изменения на ЭКГ

● Эхокар-диографические изменения

● Снижение активности пируват карбоксилазы в печени

К рецессивное). Недостаточность пируват карбоксилазы (*266150, окса-лоацетат декарбоксилаза, КФ

комплекса, К рецессивное).

Недостаточность пируват карбоксилазы (*266150, окса-лоацетат декарбоксилаза

функция). Последний содержит ферменты (трипсиноген, трипсин, химотрипсин, карбоксилаза и эластаза

и ацетил-КоА-карбоксилазы — ферментов начальных этапов глюконеогенеза и синтеза липидов соответственно

В активном центре молекулы карбоксилаз биотин прочно связан амидной связью с ε-аминогруппой остатка

карбоксилазы, образуя первые трёхуглеродные продукты Ф. – фосфоглицериновую кислоту и фосфоглицериновый

первичное акцептирование CO2 на ФЕП с участием ФЕП-карбоксилазы, которая вовлекает CO2 в реакции

клеток высокую концентрацию CO2, усваиваемую уже через РДФ-карбоксилазу в цикле Калвина. Это

при помощи РДФ-карбоксилазы, которая менее активна и требует для оптимальной работы более высоких

концентраций CO2, чем ФЕП-карбоксилаза. Кроме того, высокая концентрация CO2 в обкладочных клетках уменьшает

казеиназа 1 калликреин 1 карбоангидраза 1 карбогидраза 1 карбоксилаза 1 карбоксипептидаза 2 каталаза

тем, что ФЕП-карбоксилаза при низкой концентрации CO2 более активна, чем рибулозодифосфаткарбоксилаза

карбоксилазой, локализованной в мембранах эндоплазматич. ретикулума. Аналогичная реакция протекает

а., например при биотинзависимой недостаточности карбоксилаз, может проявляться и в более поздние сроки

карбоксилаза

карбоксилаза

 карбоксилаз

см.

● Мукополисахаридоз типа IIIC

● в Мукополисахаридозы.

Ацетил-КоА карбоксилаза (КФ 6,4.1,2

недостаточность карбоксилаз. Клинически: грубые нарушения функций многих органов и систем, включая глухоту

аминотрансфераза. См. также карнозиназа. глутаматде-карбоксилаза, сукцинат-полуальдегид дегидрогеназа

редуктаза, см. Гомоиистинурш.

3-Метилкротонил КоА-карбоксилаза, си. Дефекты катаболизма лейцина

карбоксилаза, см. Синдром Лея, Недостаточность ферментов дыхательной цепи.

Прогестерон редуктаза, см.

● З

Мукополисахаридоз типа IIIC

— в Мукополисахаридозы. Ацетил-КоА карбоксилаза (КФ 6,4.1,2

карбоксилаз. Клинически: грубые нарушения функций многих органов и систем, включая глухоту, слепоту

аминотрансфераза. См. также карнозиназа. глутаматде-карбоксилаза, сукцинат-полуальдегид дегидрогеназа

редуктаза, см. Гомоиистинурш. 3-Метилкротонил КоА-карбоксилаза, си. Дефекты катаболизма лейцина

мозжечковой атаксии, хореоатетоз, молочнокислый ацидоз; непереносимость углеводов. Пируват карбоксилаза

к 1,5-дифосфату D-рибулозы в хлоропластах с участием фермента рибулозодифосфат-карбоксилазы

К-витаминозависимой гамма-карбоксилазы в клетках печени. Характерен смешанный гематомно-пятнистый тип

карбоксилазы. Лечение такое же, как при дефиците VII и Х факторов свертывания крови.

Дефицит V

систематические и тривиальные (рабочие) названия. Так, например, систематическое название карбоксилаза 2

активизирует костную и кишечную фосфатазы, каталазу, карбоксилазу, пептидазы, угнетает

 карбоксилаз