(от греч. thálassa — море и háima — кровь)

средиземноморская болезнь, наследственная гемолитическая Анемия, выявленная впервые (1925) у жителей средиземноморских районов. Обусловлена нарушениями в синтезе гемоглобина (см. Гемоглобинопатии).

ТАЛАССЕМИЯ (от греч. thalassa — море и haima — кровь) — наследственная гемолитическая анемия: характерные изменения эритроцитов, повышенный синтез эмбрионального гемоглобина, при тяжелом течении — прогрессирующее малокровие...

орф.

талассемия, -и

I

Талассемия (thalassaemia; греч. thalassa море + haima кровь)

группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся нарушением в различной степени синтеза глобиновых цепей гемоглобина, а также гемолизом...

сущ., кол-во синонимов: 4 анемия 8 гемоглобинопатия 2 заболевание 339 малокровие 7

мед.

Талассемия — гипохромная микроцитарная анемия с наследуемыми аномалиями генов глобинов

● а-Талассемия вызвана дефектом синтеза а-цепи глобина. Преобладает в азиатских странах. Для окончательного

преобладает НbН.

● Делеции двух генов (малая талассемия). Умеренная гипохромная микроцитарная анемия

Иногда малую талассемию ошибочно диагностируют как ЖДА.

● Делеция одного гена (состояние здорового

или при анализе генома. Носитель может перенести обострение болезни НbН или малой талассемии.

● B

Талассемия — гипохромная микроцитарная анемия с наследуемыми аномалиями генов глобинов. Талассемйя

распространена в средиземноморских странах, на Среднем Востоке и в Южной Азии. Типы

— а-Талассемия

преобладает НbН.

— Делеции двух генов (малая талассемия). Умеренная гипохромная микроцитарная анемия

Иногда малую талассемию ошибочно диагностируют как ЖДА.

— Делеция одного гена (состояние здорового

или при анализе генома. Носитель может перенести обострение болезни НbН или малой талассемии.

— B-Талассемия

Th.В. Cooley, 1871—1945, американский педиатр)

см. Талассемия большая.

сущ., кол-во синонимов: 2 заболевание 339 талассемия 4

Е. Silvestroni, современный итальянский врач; J. Bianco, современный итальянский врач)

см. Талассемия малая.

может наблюдаться, например, при железодефицитных анемиях, талассемии.

сущ., кол-во синонимов: 7 анемия 8 бледная немочь 4 гематопория 1 ишемия 3 олигэмия 1 талассемия 4 хлороз 6

обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных гемоглобинов. Основное проявление — гемолиз. См. Серповидноклеточная анемия, Талассемия.

сущ., кол-во синонимов: 8 бледная немочь 4 болезнь 995 малокровие 7 скудокровия 1 талассемия 4 хлоранемия 1 хлороз 6 эритробластоз 2

Micheli, 1872—1937, итальянский врач)

см. Талассемия малая.

анемия и талассемия. Серповидноклеточная анемия (HbS) связана с наличием в эритроцитах патологического

на самолётах без достаточного кислородного обеспечения. Талассемия — заболевание, распространённое

железосодержащей части гемоглобина (гема). Различают большую, малую и минимальную талассемию

При гетерозиготном наследовании развиваются малая, или минимальная, талассемия, при гомозиготном — большая

Для всех форм талассемии характерно наличие в крови «мишеневидных» эритроцитов, в которых гемоглобин

талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты. Обмен железа

железодефицитная

● Талассемии и различные гемоглобинопатии

● Анемия сидеробластная

● Анемия

Талассемии

.

✎ МКБ: ..............................................................

● D50

Железодефицитная анемия

● D56 Талассемия

● D58.2 Другие гемоглобинопатии

● D63

● Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках

● D64 Другие анемии

вследствие нарушений синтеза Нb возникают при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии

железодефицитная

— Талассемии и различные гемоглобинопатии

— Анемия сидеробластная

— Анемия

при хронических заболеваниях. См. также Анемия железодефицитная, Анемия при хронических заболеваниях, Талассемии

МКБ

— D50 Железодефицитная анемия

— D56 Талассемия

— D58.2 Другие гемоглобинопатии

— D63

— Анемия

серповидно-клеточная анемия, из количественных — большая талассемия, или анемия Кули (см. Анемии

количеством гемоглобина, расположенного лишь в центре клетки; Э. м. встречаются при талассемии

существование одного признака или их сочетание. Например, для талассемии не характерно снижение количества

и обмена железа (гипохромные микроцитарные)

● Анемия железодефицитная

● Талассемии

● Анемии

одного признака или их сочетание. Например, для талассемии не характерно снижение количества

и обмена железа (гипохромные микроцитарные)

— Анемия железодефицитная

— Талассемии

— Анемии

и в более значительном при β-талассемии; отличается от гемоглобина А строением одной пары полипептидных

содержания гемоглобина F наблюдается при некоторых формах β-талассемии, остром лейкозе, апластической анемии

при других нарушениях синтеза Нb (талассемиях, сидеробластных анемиях и анемиях при хронических заболеваниях

Дифференциальная диагностика

● Микроцитарные гилохромные анемии (талассемия, сидеробластная анемия

снижения железа в организме не происходит

● При талассемии количество эритроцитов нормально

признаки талассемии

● При сидеробластных анемиях в сыворотке крови повышено содержание железа

Повышенная деструкция эритроцитов — при врождённом сфероцитозе или талассемии

— Инфильтрация

синтеза Нb (талассемиях, сидеробластных анемиях и анемиях при хронических заболеваниях)

— В зависимости

диагностика

— Микроцитарные гилохромные анемии (талассемия, сидеробластная анемия). При этих видах

в организме не происходит

— При талассемии количество эритроцитов нормально или повышено. Появление

эллиптоцитоза и анемии, резистентной к терапии препаратами железа, — характерные признаки талассемии

диагностики гемоглобинопатий (например, серповидно-клеточной анемии и (5-талассемии), а также

● Повышенная деструкция эритроцитов — при врождённом сфероцитозе или талассемии

● Инфильтрация

диагностики гемоглобинопатий (например, серповидно-клеточной анемии и (5-талассемии), а также проведения

Дифференциальный диагноз проводят, как правило, с талассемией, встречающейся значительно чаще

диагноз проводят с железодефицитной А., гетерозиготной талассемией, иммунной гемолитической А., острой

анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина (талассемии) или его структуры

гемоглобинопатии). Талассемии характеризуются нарушением синтеза одной из цепей глобина (цепи глобина обозначают

буквами греческого алфавита α, β, γ, δ). У больных талассемиями наблюдается выраженная

талассемии или сидеробластической анемии. Частота. В Европе распространённость гена, ответственного

гемохроматозе неизвестен

● Увеличение количества железа в крови может возникнуть при талассемиях

например, глюко-6-фосфат-дегидрогеназы, нарушение структуры или синтеза гемоглобина (при талассемии

для аутоиммунной и наследственных гемолитических анемий (талассемии, наследственного микросфероцитоза и др

талассемии или сидеробластической анемии. Частота. В Европе распространённость гена, ответственного

гемохроматозе неизвестен

— Увеличение количества железа в крови может возникнуть при талассемиях

анемии, сфероцитоза, талассемии и недостаточности пируваткиназы. Состояние самоограничивается

серповидноклеточная анемия, талассемия и др.). В мышечной ткани содержится мышечный Г.— миоглобин. Аналоги Г., напр. легоглобин, обнаружены у нек-рых растений.

наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Анемия гемолитическая мишеневидно-клеточная — см. Талассемия

см. Талассемия большая.

Анемия сфероцитарная (a. sphaerocytica) — см. Анемия гемолитическая

а. erythroblastica) — см. Талассемия большая.

Анемия Эстрена — Дамешека — см. Эстрена — Дамешека

хронический миелолейкоз, гематосаркома, миеломная болезнь, тяжелая апластическая анемия, талассемия

талассемия и др.) и приобретенных (аутоиммунная гемолитическая анемия, посттрансфузионная анемия и др

крови плода из вены пуповины проводят для диагностики многих заболеваний (например, талассемия

пробы крови плода из вены пуповины проводят для диагностики многих заболеваний (например, талассемия

серповидноклеточной анемии, сфероцитоза, талассемии и недостаточности пируваткиназы. Состояние самоограничивается

гемоглобина F или Н, лежат в основе талассемии (См. Талассемия), метгемоглобинемии (См. Метгемоглобинемия

талассемий, пре-мРНК иммуноглобулинов — к заболеваниям, связанным с нарушением синтеза тяжелых цепей антител

наследственных болезней, в т.ч. талассемий (α,β, δ, γ), миопатий Дюшенна и Беккера, гемофилии

метаболический путь (например, мукополисахаридозы), так и разными мутациями в одном локусе (β-талассемии

в ряде стран для выявления гетерозиготного носительства генов, вызывающих β-талассемию

разновидности гемоглобинопатий-талассемии.

Лит.: Уайт А., Хендлер Ф., Смит Э., Основы биохимии, пер

форму)

— Талассемия (анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная) -наследственная Гемолитическая

анемия, гемохроматоз, талассемии, анкилозирующий спондилоартрит, миелома, гиперпаратиреоз и др

гемохроматоз, талассемии, анкилозирующий спондилоартрит, миелома, гиперпаратиреоз и др.

— Лекарственная

стрептостафилодермия 1 стронгилоидоз 1 талассемия 4 талькоз 3 тарзоконъюнктивит 1 тейлериоз 1 тендобурсит 1

серповидную форму)

● Талассемия (анемия Гемолитическая мишеневидноклеточная) -наследственная Гемолитическая

двигательные нейроны коры и позвоночного столба, вызывая спазмы и атрофию мышц.

Анемия Кули (талассемия

несистематически. На северо-западе и юго-востоке обнаружена талассемия. В 1971 в государственных

Пароксизмальная миоплегия, талассемия (см. Анемии) и др.

При аутосомно-рецессивном типе наследования мутантный ген

распространена талассемия. За годы, прошедшие после провозглашения независимости, ликвидированы трахома

гипопластическая, гемолитическая анемии, гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия

биохимической диагностики эритроцитарных энзимопатий, комплексной диагностики талассемий, муковисцидоза