сущ., кол-во синонимов: 1 липоидоз 1

(lipidosis; Липиды + -оз)

1) (липоидоз — устар.) — общее название наследственных или приобретенных болезней, характеризующихся нарушением липидиого обмена;

2) см. Дистрофия жировая.

сцепленному, рецессивному типу.

Липидозы включают липопротеинемии, связанные с нарушением обмена

Для обозначения гликолипидозов используют термин «липидозы».

К липидозам относятся ганглиозидозы — GM1

генерализованный семейный ганглиозидоз, нейровисцеральный липидоз, недостаточность β-галактозидазы

лет от рецидивирующей бронхопневмонии.

GM1 ганглиозидоз тип II (ювенильный системный липидоз

Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз) — одно из наиболее частых наследственных

сущ., кол-во синонимов: 1 липидоз 1

устар.; lipoidosis; Липоиды + -оз)

см. Липидоз.

S. Farber, амер. педиатр, родился в 1903 г.; синоним диссеминированный врожденный липогранулематоз)

см. Липидозы.

ангиокератома туловища, дистопический наследственный липидоз)

см. Липидозы.

II

Фабри болезнь (J. Fabry

наследственный липидоз, в основе развития которого лежит избыточное накопление сфингомиелина в клетках

системы мононуклеарных фагоцитов и ц.н.с., — см. Липидозы.

II

Ниманна — Пика болезнь (A. Niemann

со спленомегалией, — см. Липидозы.

II

Сфинголипидозы (sphingolipidoses; сфинголипиды + -оз

наследуется по аутосомно-доминантному типу — см. Липидозы.

II

Гоше болезнь (Ph.Ch.E. Gaucher, 1854—1918

к нарушениям липидного обмена (холестериновый липидоз). Отложение аморфного и кристаллического холестерина

Niemann A., 1914; Pick L., 1922). Наследственный сфингомиелиновый липидоз. Характерны нарушения

Фогта или Батте-на-Мейо болезнь)

● взрослая (Куфса болезнь). Синонимы: церебральный липидоз

Характеризуется нарушением обмена (цереброзидный липидоз), накоплением в организме цереброзида

сердце и других органах, что позволяет относить это заболевание к группе наследственных липидозов

Липидозы). В нервной системе обнаруживают распространенные дегенеративные изменения, локализующиеся

или Батте-на-Мейо болезнь)

— взрослая (Куфса болезнь). Синонимы: церебральный липидоз, дегенерация

нарушающее их функцию. Относится к числу весьма редких липидозов (Липидозы).

Патогномоничные для данного

липидоз) проявляется изменением количества и качества жиров в клетках и тканях, появлением жира

интоксикациях (фосфором, мышьяком, хлороформом). Причинами такого липидоза могут быть также

в большинстве случаев заканчиваются гибелью клетки.

Мезенхимальные липидозы возникают при нарушении

дефиците ферментов, метаболизирующих определенные виды липидов, возникают системные Липидозы

напр., крахмала, углеводных цепей гликопротеинов). Липидозы и др. болезни накопления обусловлены

● Алылюцераза.

.

❐ Синонимы

● Цереброзидоз

● Цереброзидный липидоз

✎ См. также: Приложение 2

✎ МКБ

Алылюцераза. Синонимы

— Цереброзидоз

— Цереброзидный липидоз См. также Приложение 2 МКБ. ?75.2 ?ругие

● Спленэктомия t Пересадка костного мозга.

.

❐ Синонимы

● Сфингомиелиновый липидоз

● Фосфатидоз

Поддерживающее

— Спленэктомия t Пересадка костного мозга. Синонимы

— Сфингомиелиновый липидоз

— Фосфатидоз

неврологическая симптоматика. Лабораторно: липидоз нейронов, вакуолизированные клетки фон Купффера

неврологическая симптоматика. Лабораторно: липидоз нейронов, вакуолизированные клетки фон Купффера

расстройства обмена аминокислот (аминоацидурии), углеводов (гликозурии), липидов (липидозы и лейкодистрофии

внутриклеточных липидозах, например амавротической идиотии (Амавротическая идиотия)). Наблюдается

и кальция, гликогенозов, галактоземии, внутриклеточных липидозов). Следует помнить, что выраженная

отмечается семейный характер заболевания. При болезни Гоше (см. Липидозы) Г. е. синдром имеет

Липидозы

Патология липидного обмена — см. Жировой обмен, Липидозы, Липопротеины.

Биохимическое определение Л

растяжением им фолликулов, гибелью клеток и пропитыванием коллоидом ткани железы.

Жировые Д., или липидозы

Ниманна — Пика (см. Липидозы), Миатониями, Ксантоматозом. Нервно-мышечные нарушения могут

непереносимость фруктозы); III. обмена липвдов (Липидозы) — плазматические (наследственная гиперлипидемия

 липидоз

болезнь Гоше (см. Липидозы) и др.] или системных метаболических заболеваний, при которых

и других заболеваний с выраженными изменениями К. Нарушение липидного обмена является причиной липидозов

Липидозы). Изменения углеводного обмена, сопровождающиеся накоплением сахара в крови и К., приводят

Липидозы, Амилоидоз, Кальциноз, Ксантоматоз и др.).

Патологические процессы в К., связанные

атрофия подкожной жировой ткани связаны с изменением трофической функции нервной системы (см. Липидозы

жировая (d. adiposa; син.: декомпозиция жировая, Д. липидная, липидоз, липофанероз, ожирение

значительных вторичных изменений в С. и увеличению ее размеров (см. Липидозы).

Гемосидероз С. — избыточное

ведет к развитию болезней накопления (Болезни накопления) (гликогенозов, гликозидозов, липидозов

Лабораторно: нейрональный липидоз, вакуолизирован-ные клетки фон Купффера; сиалилолигосахара в моче

тоз. Лабораторно: нейрональный липидоз, вакуолизирован-ные клетки фон Купффера; сиалилолигосахара