Пигментная (от греч. xērós — сухой, dérma — кожа и лат. pigmentum — краска), врождённое хроническое заболевание кожи. Впервые описана австрийским врачом М. Капоши в 1870.

орф.

ксеродерма, -ы

(xeroderma; Ксеро- + греч. derma кожа)

см. Ксеродермия.

(Xeroderma) — редкая кожная болезнь, выражающаяся в атрофии кожи, причем последняя делается тоньше, становится пергаментоподобной, сухой, морщинистой и туго натягивается над нижележащими частями, так что, напр.

сущ., кол-во синонимов: 1 заболевание 339

орф.

ксеродермия, -и

КСЕРОДЕРМИЯ -и; ж. [греч. xēros — сухой и derma — кожа] Мед. Наследственное заболевание кожи

КСЕРОДЕРМИЯ и, ж. xérodermie f., нем. Xerodermie <�гр. xeros чужой + derma кожа. мед

вызывающим сначала покраснение кожи, а затем ее сухость и шелушение. Крысин 1998. — Лекс. СИС 1979: ксеродермия.

сущ., кол-во синонимов: 2 болезнь 995 ихтиоз 3

xerodermia; Ксеро- + греч. derma кожа; син.: астеатоз, ихтиоз абортивный, ксеродерма, ксероз

КСЕРОДЕРМА ПИГМЕНТНАЯ — врожденное хроническое кожное заболевание: пигментация, шелушение, трещины

I

Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmentosum; греч. xeros сухой + derma кожа; синоним

болезней, под ред. А.А. Студницина, с. 425, М., 1983.



Поражения кожи лица при пигментной ксеродерме

пойкилодермия, изъязвления, бородавчатые разрастания.

II

Ксеродерма пигментная (xeroderma pigmenvosum

мед.

Пигментная ксеродерма — группа наследственных заболеваний, вызванных нарушением системы

из типов пигментной

ксеродермы, хотя его наиболее часто регистрируют при пигментной ксеродерме типа D

с применением монохроматора.

✎ См. также: Дефекты репарации ДНК МКБ. Q82.1 Ксеродерма пигментная

✎ МШ

● 133510 Пигментная ксеродерма типа В

● 278700 Пигментная ксеродерма типа А

● 278720 Пигментная

ксеродерма типа С

● 278730,126340 Пигментная ксеродерма типа D

● 278740, 600811 Пигментная ксеродерма

Пигментная ксеродерма — группа наследственных заболеваний, вызванных нарушением системы

пигментной ксеродермы, хотя его наиболее часто регистрируют при пигментной ксеродерме типа D. Клиническая

монохроматора. См. также Дефекты репарации ДНК МКБ. Q82.1 Ксеродерма пигментная МШ

— 133510 Пигментная

ксеродерма типа В

— 278700 Пигментная ксеродерма типа А

— 278720 Пигментная ксеродерма типа

С

— 278730,126340 Пигментная ксеродерма типа D

— 278740, 600811 Пигментная ксеродерма типа Е

— 278760

melanosis reticularis progressiva)

см. Ксеродерма пигментная.

asteatosis; А- + греч. stear, steatos сало, жир + -оз)

см. Ксеродермия.

F. Pick, 1867—1926, чешский врач)

см. Ксеродерма пигментная.

сущ., кол-во синонимов: 3 болезнь 995 кожа 62 ксеродермия 2

xerosis; Ксер- + -оз)

1) патологическая сухость кожи, обусловленная гипосекрецией сальных желез;

2) см. Ксеродермия.

болезнь, проявляющаяся слабоумием различной тяжести, пигментной ксеродермией, малым ростом, гипоплазией половых органов, неврологическими расстройствами.

ксеродерме, синдроме Коккёйна, трихотиодистрофии.

— Рекомбинационная: для восстановления одной

геликазу с неясными функциями; мутации вызывают пигментную ксеродерму типа D.

— 133510, ген ERCC3

2q21. Кодирует геликазу репарации ДНК; различные мутации вызывают пигментную ксеродерму типа

В, комплекс пигментной ксеродермы и синдрома Коккёйна, трихотиодистрофию.

— 133530, ген ERCC5, 13q32-13q32

13q33-13q33. Мутации вызывают комплекс пигментной ксеродермы и синдрома Коккёйна типа А. . 133540

при пигментной ксеродерме, синдроме Коккёйна, трихотиодистрофии.

● Рекомбинационная: для восстановления одной

Кодирует геликазу с неясными функциями; мутации вызывают пигментную ксеродерму типа D.

● 133510, ген

ERCC3, 2q21. Кодирует геликазу репарации ДНК; различные мутации вызывают пигментную ксеродерму типа

В, комплекс пигментной ксеродермы и синдрома Коккёйна, трихотиодистрофию.

● 133530, ген ERCC5, 13q32

13q32, 13q33-13q33. Мутации вызывают комплекс пигментной ксеродермы и синдрома Коккёйна типа

болезней (напр., пигментная ксеродерма) связан с нарушениями систем репарации.

в группу комплементации пигментной ксеродермы В

— Синдром Коккёйна III типа (С) (*№216411, р

входит в группу комплементации В пигментной ксеродермы . Синдром Коккёйна IV типа (D) (126340, ERCC2, хр

19, р) входит в группу комплементации D пигментной ксеродермы

— Синдром Коккёйна V типа (G) (133530

ERCC5, хр.13, р) входит в группу комплементации G пигментной ксеродермы. Генетические аспекты. Гены

участвующего в эксцизионной репарации ДНК. В отличие от пигментной ксеродермы, также сопровождаемой

входит в группу комплементации пигментной ксеродермы В

● Синдром Коккёйна III типа (С) (*№216411, р

входит в группу комплементации В пигментной ксеродермы . Синдром Коккёйна IV типа (D) (126340, ERCC2

хр.19, р) входит в группу комплементации D пигментной ксеродермы

● Синдром Коккёйна V типа (G

133530, ERCC5, хр.13, р) входит в группу комплементации G пигментной ксеродермы.

✎ Генетические

участвующего в эксцизионной репарации ДНК. В отличие от пигментной ксеродермы, также сопровождаемой

de Sanctis С., Caccione A., 1932). Одна из форм олигофрении. Характерны пигментная ксеродермия

Капоши и острую красную волчанку (1872), пигментную ксеродерму (1882), красный плоский лишай (1886

ксеродермы пигментной (Ксеродерма пигментная) и синдрома Ротмунда, или дистрофии Ротмунда

наибольшее значение имеет Ксеродерма пигментная в связи с высоким риском ее малигнизации. К этой группе

консультирование (при некоторых Г., например болезни Фабри, пигментной ксеродерме, ихтиозе, возможно

в клетках амниотической жидкости, пигментной ксеродермы — нарушение репарации ДНК после УФ-облучения

от греч. ichthýs — рыба)

рыбья чешуя, ксеродерма, заболевание кожи (См. Кожа), характеризующееся

3-6 мес, затем ежегодно.

✎ Сопутствующая патология

● Пигментная ксеродерма

● Альбинизм

● Хронические

базальноклеточная, Ксеродерма пигментная, Образования кожи предраковые, Опухоль, лучевая терапия, Опухоль, маркёры

Сопутствующая патология

— Пигментная ксеродерма

— Альбинизм

— Хронические язвы кожи нижних

с известными канцерогенными веществами. См. также Карцинома кожи базальноклеточная, Ксеродерма пигментная

К ним относят ксеродерму пигментную (Ксеродерма пигментная), эритроплазию Кейра, меланоз Дюбрея

врожденный множественный полипоз толстой кишки. Так, при пигментной ксеродерме с высокой частотой

Ряд наследств, заболеваний (напр., пигментная ксеродерма, атаксия-телеангиэктазия, прогерия

кальцификации (225755, р). См. также Синдром Коккейна, Ксеродерма пигментная. Синдром Корнелии де Ланге (п1). МКБ. Q02 Микроцефалия

с очагами кальцификации (225755, р).

✎ См. также: Синдром Коккейна, Ксеродерма пигментная. Синдром Корнелии де Ланге (п1). МКБ. Q02 Микроцефалия

4 группы фотодерматозов: метаболические (порфирия (Порфирии), Ксеродерма пигментная, Пеллагра

Возможен абортивный вариант — ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи

Ксеродермия.

Ихтиоз белый (i. alba) — разновидность обыкновенного И., отличающаяся белым цветом

ксеродерма, при котором нарушена Р. Каждая из систем Р. включает следующие компоненты: фермент

Карцинома кожи плоскоклеточная, Ксеродерма пигментная; Образования кожи предраковые; Опухоль, лучевая

с нарушением репарац. систем, напр. пигментная ксеродерма, атак-сия-телеангиэктазия и прогерия.

Лит

Ксеродерма пигментная; Образования кожи предраковые; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль

и другие формы ксеродермии.

.

❐ Лечение:

● Практически при всех формах ихтиоза — витамин А 100 000 МЕ/сут

ксеродермии. Лечение

— Практически при всех формах ихтиоза — витамин А 100 000 МЕ/сут (до 200 000

крапивная лихорадка 2 крапивница 7 ксеродерма 1 ксерофтальмия 2 ларинготрахеобронхит 1 латиризм 1 лейкоз

наследуются. Таковы, например, ретинобластома и пигментная Ксеродерма. Последняя легко переходит

организмов, в том числе у человека. Так, наследственное заболевание — пигментная Ксеродерма обусловлено

гиперэозинофилия. Для позднего периода болезни характерно поражение кожи в виде ксеродермии (сухость

пигментной ксеродермы).

По способу атаки субстрата нуклеазы делят на экзо- и эндонуклеазы. Экзонуклеазы

ксеродермия 2 ку-лихорадка 1 куриная слепота 11 лаймборрелиоз 2 ламинит 1 ларингит 2 левкоррея 2 легастения

в меланому.

Предзлокачественные заболевания кожи. К ним относят ксеродерму пигментную (Ксеродерма пигментная

ксеродермы, солнечного кератоза. По клинической картине различают эндофитную (язвенную) и экзофитную

промоторных) факторов (например, рак кожи при наследственной пигментной ксеродерме развивается

Красная волчанка, фотодерматозы, поздняя кожная порфирия, пигментная ксеродерма. 8. Общие