?- амино-8-уреидо-валериановая к-т а, аминокислота. Как правило, в белках не встречается. В свободном состоянии содержится в соке арбуза и в нек-рых др. растениях, в клубеньках ольхи, тканях и крови наземных млекопитающих и земноводных.

орф.

цитруллин, -а

Α-амино-δ-уреидовалериановая кислота, H2NCONH (CH2)3CH (NH2) COOH, природная аминокислота. Существует в виде двух оптически-активных L-, D-и рацемической DL-форм. L-Ц. содержится в свободном виде в соке арбуза и некоторых др.

Аминокислота, являющаяся промежуточным продуктом биосинтеза аргинина и образования мочевины в организме; в состав белков не входит.

ЦИТРУЛЛИН — аминокислота. В состав белков не входит. Играет важную роль при образовании мочевины в организмах (см. Орнитиновый цикл) и в биосинтезе аргинина.

сущ., кол-во синонимов: 1 аминокислота 36

citrullinuria; цитруллин + греч. uron моча)

наследственная болезнь, обусловленная нарушением

обмена цитруллина; характеризуется задержкой психического развития, нарушением формирования костного

Промежуточный продукт синтеза мочевины, состоящий из остатков аспарагиновой кислоты и цитруллина (L

аргининосукцината из цитруллина и аспарагиновой кислоты в процессе синтеза мочевины; генетическая

орнитина в Цитруллин, цитруллина — в Аргинин и расщепление аргинина на мочевину и орнитин (см. схему

печени на NH3 и глутаминовую кислоту (См. Глутаминовая кислота)); 2) образование цитруллина

также двухстадийна: цитруллин, реагируя с аспарагиновой кислотой, образует аргининоянтарную кислоту

который реагирует с орнитином, образуя цитруллин. Последний, взаимодействуя с аспарагиновой

в реакцию с орнитином (в присутствии фермента орнитинтранскарбамоилазы) с образованием цитруллина

Затем из цитруллина и аспарагиновой к-ты (при этом используется энергия третьей молекулы АТФ

способный вновь участвовать в реакции образования цитруллина. О. ц., обнаруженный у большинства

пирролизин 1 пролин 2 серин 3 теонин 1 тиоэфир 1 тирозин 1 треонин 1 триптофан 2 фенилаланин 1 цистеин 2 цистин 1 цитруллин 1 эрготионеин 1

и цитруллин дают желтую окраску, гидроксикинуренин, кинуренин и 2-амино-3-гидроксиацетофенон — оранжевую

к-тах), углерод-углеродные (в ксилулозо-5-фосфате), углерод-азотные (в цитруллине) и др. связи. Ф

фосфодиэфирные (в нуклеиновых кислотах) и углерод-азотные (в цитруллине) связи. Ф. играет важную роль

этап — биосинтез L-цитруллина из L-орнитина и карбамоилфосфата, катализируемый

орнитинтранскарбамилазой. Третьим этапом цикла является синтез аргининянтарной кислоты из L-цитруллина и L-аспарагиновой

мочевины.

Цикл мочевины протекает в печени. Превращение L-орнитина в L-цитруллин и синтез

клеток почек не содержат ферментов, необходимых для превращения L-орнитина в L-цитруллин и синтеза

карбамоилфосфата. Однако в почках происходит синтез М. из цитруллина, поступающего из печени.

Цикл

сложные гетерозиготы) характеризуется высоким содержанием цитруллина в крови, СМЖ, моче, отравлением

водяного арбуза Citrullus vulgaris, содержащего много цитруллина).

Карбамоилфосфат синтетаза I (КФ

содержание в плазме крови цитруллина, аргинина, азота мочевины; в моче — оротовой кислоты. Примечание

катализирует образование /-цитруллина и ортофосфата из /-орни-тина и карбамоилфосфата. Недостаточность

Синонимы: цитруллин фосфорилаза, орнитин транскарбамилаза.

Орнитин транслоказа (*238970, синдром ННН

гетерозиготы) характеризуется высоким содержанием цитруллина в крови, СМЖ, моче, отравлением аммиаком

арбуза Citrullus vulgaris, содержащего много цитруллина). Карбамоилфосфат синтетаза I (КФ 6.3.4.16

содержание в плазме крови цитруллина, аргинина, азота мочевины; в моче — оротовой кислоты. Примечание

катализирует образование /-цитруллина и ортофосфата из /-орни-тина и карбамоилфосфата. Недостаточность

цитруллин фосфорилаза, орнитин транскарбамилаза. Орнитин транслоказа (*238970, синдром ННН 13q34

образования цитруллина из орнитина и карбамоилфосфата (II), катализируемая орнитин

карбамоилтрансферазой, настолько велика, что орнитин практически полностью переходит в цитруллин.

Биосинтез

один из основных метаболитов в орнитиновом цикле. Биосинтез может осуществляться из цитруллина. Выделяют

и дигидрохлорид. При действии на О. аммиака и CO2 образуется цитруллин H2NC(O)NH(CH2)3— —CH(NH2)COOH

содержатся и др.



А. (орнитин и цитруллин,оксилизин). В природе встречаются также β-А. (напр., β

цитруллин, при нормальном уровне их в плазме крови. Другой механизм патогенеза заключается в нарушении

        | цитруллина

                   |

|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| Цитруллин

им аминосоединения — таурин, цитруллин и др. Азот, входящий в состав аминогрупп, быстро обменивается

катализирует реакцию L аргинин

● 202

● 1,5 НАДФН — N0 (окись азота), /-цитруллин

● 1,5 НАДФ+

● 2Н20

катализирует реакцию L аргинин

— 202

— 1,5 НАДФН — N0 (окись азота), /-цитруллин

— 1,5 НАДФ+

— 2Н20